5q-ассоциированная спинальная мышечная атрофия (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2024

«——————————————————————-

Вопрос:
При дифференциальной диагностике СМА определение активности креатинкиназы в крови в качестве диагностического показателя

Варианты:

  • рекомендовано
  • не рекомендовано
  • является важным диагностическим критерием
  • проводится только в крайнем случае

Правильно:

  • не рекомендовано

«
«——————————————————————-

Вопрос:
СМА тип 1, или как болезнь Верднига-Гоффмана, характеризуется

Варианты:

  • нарушением сосания и глотания
  • невозможностью сидеть без поддержки
  • развитием выраженной слабости в младенческом возрасте
  • прогрессирующими контрактурами суставов
  • наличием врожденного нистагма

Правильно:

  • нарушением сосания и глотания
  • невозможностью сидеть без поддержки
  • развитием выраженной слабости в младенческом возрасте
  • прогрессирующими контрактурами суставов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Установление диагноза СМА пациентам с отсутствием мутаций в двух аллелях гена SMN1

Варианты:

  • рекомендуется
  • не рекомендуется
  • возможно, но с оговорками

Правильно:

  • не рекомендуется

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультации каких специалистов из мультидисциплинарной команды могут проводиться взрослым пациентам со СМА на этапе диагностики?

Варианты:

  • врача-невролога
  • врача-пульмонолога
  • врача-травматолога-ортопеда
  • врача-генетика
  • врача педиатра

Правильно:

  • врача-невролога
  • врача-пульмонолога
  • врача-травматолога-ортопеда
  • врача-генетика

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какой патогенетический препарат может быть применен взрослому пациенту со СМА с 3 копиями гена SMN2?

Варианты:

  • нусинерсен
  • рисдиплам
  • метоклопрамид
  • онасемноген абепарвовек

Правильно:

  • нусинерсен
  • рисдиплам

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Спинальная мышечная атрофия 5q является

Варианты:

  • одной из наиболее распространенных форм спинальных мышечных атрофий
  • формой спинальной мышечной атрофии, типичной для взрослых пациентов
  • одной из редких форм спинальных мышечных атрофий

Правильно:

  • одной из наиболее распространенных форм спинальных мышечных атрофий

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Неинвазивная искусственная вентиляция лёгких с постоянным давлением (CPAP) пациентам со СМА c симптомами дисфункции дыхательной мускулатуры для облегчения одышки и борьбы с гиповентиляцией

Варианты:

  • не рекомендуется
  • рекомендуется
  • рекомендуется продолжать данное лечение еще в течение 6 месяцев

Правильно:

  • не рекомендуется

«
«——————————————————————-

Вопрос:
С какой целью взрослым пациентам со СМА рекомендована оценка физического развития?

Варианты:

  • для вычисления индекса BMI
  • для учета количества и кратности приёма лекарственных препаратов
  • для оценки нутритивного статуса

Правильно:

  • для оценки нутритивного статуса

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Магнитно-резонансная томография мышечной системы пациентам с проксимальной мышечной гипотонией и мышечной слабостью

Варианты:

  • не показана
  • рекомендована
  • не имеет клинического значения
  • проводится только с целью дифференциальной диагностики СМА и других нервно-мышечных заболеваний
  • не проводится

Правильно:

  • рекомендована

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам со СМА рекомендуется устанавливать гастростому для кормления через неё, при

Варианты:

  • при нутритивной недостаточности
  • большом риске аспирационного синдрома
  • установлении невозможности проглатывания пищи
  • установлении точного диагноза СМА

Правильно:

  • при нутритивной недостаточности
  • большом риске аспирационного синдрома
  • установлении невозможности проглатывания пищи

«
«——————————————————————-

Вопрос:
«Золотым стандартом» молекулярно-генетического исследования при СМА 5q является

Варианты:

  • анализ числа копий гена SMN2
  • анализ числа копий генов SMN1 и SMN2
  • анализ числа копий гена SMN1

Правильно:

  • анализ числа копий генов SMN1 и SMN2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Спинальная мышечная атрофия 5q развивается вследствие

Варианты:

  • гомозиготных мутаций в гене SMN1
  • компаунд-гетерозиготных мутаций в гене SMN1
  • гомозиготных мутаций в гене SMN2
  • компаунд-гетерозиготных мутаций в гене SMN2

Правильно:

  • гомозиготных мутаций в гене SMN1
  • компаунд-гетерозиготных мутаций в гене SMN1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Жалобы у пациентов со СМА 4 типа, указывающие на нарушение дыхания во сне

Варианты:

  • сонливость и повышенная утомляемость в течение дня
  • храп и/или частые пробуждения во сне
  • частые ОРВИ
  • болезненность в эпигастральной области

Правильно:

  • сонливость и повышенная утомляемость в течение дня
  • храп и/или частые пробуждения во сне

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Глобальная заболеваемость СМА оценивается как

Варианты:

  • от 1 на 6 000 до 1 на 10 000 новорожденных
  • от 1 на 20 000 до 1 на 50 000 новорожденных
  • от 1 на 10 000 до 1 на 20 000 новорожденных

Правильно:

  • от 1 на 6 000 до 1 на 10 000 новорожденных

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Белок SMN состоит из 294 аминокислот и преимущественно экспрессируется в

Варианты:

  • головном и спинном мозге
  • проксимальных отделах конечностей
  • периферических нервах
  • ядрах и полушариях мозжечка

Правильно:

  • головном и спинном мозге

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Тип 0, пренатальная, или врождённая форма СМА, характеризуется

Варианты:

  • неонатальной гипотонией, лицевой диплегией, артрогрипозом
  • грубыми нарушениями глотания и дыхания
  • пониженной двигательной активностью плода
  • продолжительность жизни, как правило, не превышает нескольких недель после рождения
  • тошнотой, рвотой, снижением аппетита

Правильно:

  • неонатальной гипотонией, лицевой диплегией, артрогрипозом
  • грубыми нарушениями глотания и дыхания
  • пониженной двигательной активностью плода
  • продолжительность жизни, как правило, не превышает нескольких недель после рождения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какие неврологические симптомы можно выявить у пациента со СМА 1 типа?

Варианты:

  • на языке выявляются фасцикуляции
  • куполообразная деформация грудной клетки и парадоксальное дыхание
  • сколиоз и контрактуры суставов
  • физиологический мышечный тонус и нормальные сухожильные рефлексы
  • частые эпизоды плача

Правильно:

  • на языке выявляются фасцикуляции
  • куполообразная деформация грудной клетки и парадоксальное дыхание
  • сколиоз и контрактуры суставов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Клинический фенотип СМА зависит ли от количества копий гена SMN2?

Варианты:

  • определение типа СМА проводится не на основании числа копий гена SMN2, а с учётом особенностей течения заболевания и клинической картины у конкретного пациента в совокупности с данными молекулярно-генетического тестирования
  • количество копий гена SMN2 не может быть предиктором клинического фенотипа при СМА
  • имеется связь клинического фенотипа СМА и количества копий гена SMN2

Правильно:

  • определение типа СМА проводится не на основании числа копий гена SMN2, а с учётом особенностей течения заболевания и клинической картины у конкретного пациента в совокупности с данными молекулярно-генетического тестирования
  • количество копий гена SMN2 не может быть предиктором клинического фенотипа при СМА

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Препарат онасемноген абепарвовек рекомендуется для лечения СМА, способ введения

Варианты:

  • интратекальное (посредством люмбальной пункции)
  • внутривенное струйное
  • вводится «per os»
  • внутривенное капельное
  • подкожное

Правильно:

  • внутривенное капельное

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Частота гетерозиготного носительства патогенных вариантов, ассоциированных со СМА, составляет

Варианты:

  • 1 на 250 человек
  • 1 на 50 человек
  • 1 на 1 000 человек

Правильно:

  • 1 на 50 человек

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Основным модификатором заболевания при спинальной мышечной атрофии является

Варианты:

  • количество функционально рабочих копий гена SMN1
  • количество функционально рабочих копий гена SMN2
  • гетерозиготная делеция 7 или 7 и 8 экзонов гена SMN2
  • гомозиготная делеция 7 или 7 и 8 экзонов гена SMN1

Правильно:

  • количество функционально рабочих копий гена SMN2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае наличия делеции одной копии гена SMN1 в гетерозиготном состоянии рекомендуется

Варианты:

  • выполнять поиск однонуклеотидных патогенных вариантов в гене SMN1 методом прямого автоматического секвенирования по Сэнгеру
  • обнаружение патогенного варианта во второй копии гена SMN1 для подтверждения диагноза СМА
  • использовать ПЦР-ПДРФ-анализ и другие качественные методы исследования

Правильно:

  • выполнять поиск однонуклеотидных патогенных вариантов в гене SMN1 методом прямого автоматического секвенирования по Сэнгеру
  • обнаружение патогенного варианта во второй копии гена SMN1 для подтверждения диагноза СМА

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуется проведение хирургического вмешательства на позвоночнике пациентам со СМА с тяжёлым искривлением

Варианты:

  • высокая скорость прогрессирования сколиоза ≥ 10° в год
  • угол по Коббу для большой кривизны ≥ 50°
  • угол по Коббу для большой кривизны ≥ 30°
  • высокая скорость прогрессирования сколиоза ≥ 5° в год

Правильно:

  • высокая скорость прогрессирования сколиоза ≥ 10° в год
  • угол по Коббу для большой кривизны ≥ 50°

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для инструментальной диагностики СМА применяется

Варианты:

  • электромиография игольчатая
  • исследование F-волн
  • электронейромиография стимуляционная
  • соматосенсорные вызванные потенциалы

Правильно:

  • электромиография игольчатая
  • исследование F-волн
  • электронейромиография стимуляционная

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Исследование анализа числа копий генов SMN1 и SMN2 проводится

Варианты:

  • количественным MLPA-анализом
  • методом ПЦР в реальном времени
  • методом Вестерн блот (белковый иммуноблоттинг)
  • иммуноферментным анализом
  • ПЦР-ПДРФ-анализом

Правильно:

  • количественным MLPA-анализом
  • методом ПЦР в реальном времени

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В качестве симптоматической терапии пациентам со СМА могут назначаться

Варианты:

  • инъекции ботулинического токсина типа А в слюнные железы пациентам, страдающим от гиперсаливации
  • бисфосфонаты с целью коррекции снижения плотности костной ткани
  • колекальциферол для коррекции снижения минеральной плотности костной ткани
  • муколитические препараты для ингаляторного введения с целью профилактики ухудшения состояния пациента

Правильно:

  • инъекции ботулинического токсина типа А в слюнные железы пациентам, страдающим от гиперсаливации
  • бисфосфонаты с целью коррекции снижения плотности костной ткани
  • колекальциферол для коррекции снижения минеральной плотности костной ткани

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какой патогенетический препарат может быть применен пациенту со СМА с 4 копиями гена SMN2?

Варианты:

  • рисдиплам
  • нусинерсен
  • онасемноген абепарвовек
  • любой лекарственный препарат с обезболивающим действием

Правильно:

  • рисдиплам
  • нусинерсен

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какой из симптомов характеризует пациента со СМА 3 типа?

Варианты:

  • псевдогипертрофия икроножных мышц
  • стремительное ухудшение функциональных возможностей в пубертатный период
  • продолжительность жизни не отличается от таковой в среднем по популяции
  • может развиваться ожирение
  • обязательно носительство 4 копий гена SMN2

Правильно:

  • псевдогипертрофия икроножных мышц
  • стремительное ухудшение функциональных возможностей в пубертатный период
  • продолжительность жизни не отличается от таковой в среднем по популяции
  • может развиваться ожирение

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультации каких специалистов из мультидисциплинарной команды могут проводиться взрослым пациентам со СМА на этапе ведения?

Варианты:

  • врача-эндоскописта
  • врача-анестезиолога-реаниматолога
  • врача-терапевта
  • врача-хирурга
  • врача-оториноларинголога
  • врача-нейрохирурга
  • врача-педиатра

Правильно:

  • врача-эндоскописта
  • врача-анестезиолога-реаниматолога
  • врача-терапевта
  • врача-хирурга
  • врача-оториноларинголога
  • врача-нейрохирурга

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенту со СМА с нарушением осанки и/или видимыми деформациями грудной клетки и позвоночника для исключения кифосколиоза и определения дальнейшей ортопедической тактики ведения рекомендуется

Варианты:

  • измерение угла по Коббу
  • рентгенография позвоночника (шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов) выполняется в передней и боковой проекциях
  • рентгенография позвоночника (грудного и поясничного отделов позвоночника) выполняется только в передней проекции

Правильно:

  • измерение угла по Коббу
  • рентгенография позвоночника (шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов) выполняется в передней и боковой проекциях

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Препарат нусинерсен рекомендуется для лечения СМА, способ введения

Варианты:

  • интратекальное (посредством люмбальной пункции)
  • внутривенное капельное
  • подкожное
  • вводится «per os»
  • внутривенное струйное

Правильно:

  • интратекальное (посредством люмбальной пункции)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Клиническая оценка дыхания включает

Варианты:

  • определение признаков дисфункции дыхательной мускулатуры (наличие парадоксального дыхания, использование вспомогательной дыхательной мускулатуры)
  • измерение частоты дыхания
  • измерение окружности грудной клетки
  • определение экскурсии грудной клетки
  • эффективность откашливания
  • определение цвета кожных покровов
  • проведение ФВД или спирометрии

Правильно:

  • определение признаков дисфункции дыхательной мускулатуры (наличие парадоксального дыхания, использование вспомогательной дыхательной мускулатуры)
  • измерение частоты дыхания
  • измерение окружности грудной клетки
  • определение экскурсии грудной клетки
  • эффективность откашливания
  • определение цвета кожных покровов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам со СМА рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости постановки временной/постоянной трахеостомы только в случае

Варианты:

  • однозначной неэффективности неинвазивной искусственной вентиляция лёгких с целью коррекции дыхательных нарушений
  • установки гастростомы
  • консультации врача-гастроэнтеролога и врача-нутрициолога
  • однозначной эффективности неинвазивной искусственной вентиляция лёгких с целью коррекции дыхательных нарушений
  • для повышения работоспособности

Правильно:

  • однозначной неэффективности неинвазивной искусственной вентиляция лёгких с целью коррекции дыхательных нарушений

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наиболее частыми нежелательными реакциями на фоне применения рисдиплама могут быть

Варианты:

  • кожная сыпь
  • диарея
  • мигрень без ауры
  • кожный зуд
  • головная боль, сопровождающаяся лихорадкой и менингеальными симптомами

Правильно:

  • кожная сыпь
  • диарея

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам со СМА проводится мониторинг парциального давления кислорода во время ночного сна для

Варианты:

  • выявления обструктивного апноэ сна
  • выявления ночной гиповентиляции
  • выявления ночных микроаспираций
  • выявления нарушений сна

Правильно:

  • выявления обструктивного апноэ сна
  • выявления ночной гиповентиляции

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае, если каждый из партнёров является подтверждённым гетерозиготным носителем делеции 7 или 7–8 экзонов гена SMN1, рекомендуется

Варианты:

  • информирование о возможности проведения преимплантационной (с использованием экстракорпорального оплодотворения) ДНК-диагностики
  • информирование о возможности проведения пренатальной диагностики (во время беременности)
  • информирование о возможности проведения секвенирования нового поколения (NGS)

Правильно:

  • информирование о возможности проведения преимплантационной (с использованием экстракорпорального оплодотворения) ДНК-диагностики
  • информирование о возможности проведения пренатальной диагностики (во время беременности)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В отличие от гена SMN1, в экзоне 7 гена SMN2 в 840-м положении цитозин заменён на тимин. К чему это приводит?

Варианты:

  • альтернативный сплайсинг пре-мРНК, образующейся с гена SMN2, приводит к исключению экзона 7 в 90 % транскриптов SMN2
  • около 10 % образуемого с гена SMN2 белкового продукта является полноценным функциональным белком SMN
  • такая замена не влияет на аминокислотную последовательность
  • такая замена значительно влияет на аминокислотную последовательность синтезируемого белка

Правильно:

  • альтернативный сплайсинг пре-мРНК, образующейся с гена SMN2, приводит к исключению экзона 7 в 90 % транскриптов SMN2
  • около 10 % образуемого с гена SMN2 белкового продукта является полноценным функциональным белком SMN
  • такая замена не влияет на аминокислотную последовательность

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какой патогенетический препарат потенциально может быть применен пациенту со СМА с 1 копией гена SMN2?

Варианты:

  • рисдиплам
  • габапентин
  • онасемноген абепарвовек
  • нусинерсен

Правильно:

  • онасемноген абепарвовек

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Интратекальное введение нусинерсена может сопровождаться нежелательными явлениями, связанными с процедурой люмбальной пункции

Варианты:

  • рвота
  • тошнота
  • боль в спине
  • головная боль
  • повышение температуры тела
  • когнитивными нарушениями

Правильно:

  • рвота
  • тошнота
  • боль в спине
  • головная боль
  • повышение температуры тела

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-диетолога взрослым пациентам со СМА

Варианты:

  • рекомендована через 3 месяца после назначения терапии
  • не может быть рекомендована
  • рекомендуется с целью подбора и назначения оптимальной диеты
  • рекомендована через 6 месяцев после назначения терапии

Правильно:

  • рекомендуется с целью подбора и назначения оптимальной диеты

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Диагностические критерии СМА 2 типа включают

Варианты:

  • кифосколиотическая деформация позвоночника и контрактуры крупных суставов
  • дебют в возрасте 6–18 месяцев
  • наличие гомозиготной делеции 7 экзона гена SMN1
  • фасцикуляции мышц языка, постурально-кинетический тремор пальцев рук
  • возможность стоять без поддержки

Правильно:

  • кифосколиотическая деформация позвоночника и контрактуры крупных суставов
  • дебют в возрасте 6–18 месяцев
  • наличие гомозиготной делеции 7 экзона гена SMN1
  • фасцикуляции мышц языка, постурально-кинетический тремор пальцев рук

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Как будет представлен генотип пациента в случае компаунд-гетерозиготного состояния по делеции в гене SMN1?

Варианты:

  • гетерозиготная делеция 7 или 7 и 8 экзонов гена SMN1
  • гетерозиготная точечная мутация (нонсенс, миссенс, варианты в зоне сплайсинга, инсерции, малые делеции) в гене SMN1
  • гетерозиготная точечная мутация (нонсенс, миссенс, варианты в зоне сплайсинга, инсерции, малые делеции) в гене SMN2
  • гомозиготная делеция 7 или 7 и 8 экзонов гена SMN1

Правильно:

  • гетерозиготная делеция 7 или 7 и 8 экзонов гена SMN1
  • гетерозиготная точечная мутация (нонсенс, миссенс, варианты в зоне сплайсинга, инсерции, малые делеции) в гене SMN1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Помимо рутинного неврологического осмотра клиническая оценка взрослых пациентов со СМА может проводиться с использованием специализированных шкал

Варианты:

  • MFM-32
  • HFMSE
  • RULM
  • BSIID
  • CHOP-INTEND

Правильно:

  • MFM-32
  • HFMSE
  • RULM

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В ведении пациентов с СМА рекомендовано использовать мультидисциплинарный подход

Варианты:

  • потому что заболевание характеризуется поражением многих органов и систем
  • так как заболевание требует комплексной терапии
  • с целью совместного ведения пациента специалистами разных профилей
  • для совместного принятия решения о выборе патогенетической терапии
  • для обоснования целесообразности дополнительных исследований для оценки эффективности лечения

Правильно:

  • потому что заболевание характеризуется поражением многих органов и систем
  • так как заболевание требует комплексной терапии
  • с целью совместного ведения пациента специалистами разных профилей

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Какие симптомы можно выявить у взрослых пациентов со СМА при оценке состоятельности глотания при дисфагии?

Варианты:

  • трудности с жеванием и проглатыванием пищи
  • увеличение длительности приема пищи
  • наличие контрактуры челюстного сустава
  • отсутствие глоточного и нёбного рефлексов
  • ригидность в шейном отделе позвоночника

Правильно:

  • трудности с жеванием и проглатыванием пищи
  • увеличение длительности приема пищи
  • наличие контрактуры челюстного сустава
  • отсутствие глоточного и нёбного рефлексов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Спинальная мышечная атрофия 5q характеризуется

Варианты:

  • дегенерацией мотонейронов спинного мозга
  • дегенерацией мотонейронов ствола головного мозга
  • дегенерацией подкорковых ядер
  • дегенерацией нейронов головного мозга
  • дегенерацией полушарий мозжечка

Правильно:

  • дегенерацией мотонейронов спинного мозга
  • дегенерацией мотонейронов ствола головного мозга

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Исследование дыхательных объёмов и потоков взрослым пациентам со СМА проводится с целью

Варианты:

  • выбора вида респираторной поддержки
  • определения степени тяжести дыхательных нарушений
  • увеличения числа дополнительных инструментальных исследований
  • повышение качества жизни пациента
  • подбора патогенетической терапии

Правильно:

  • выбора вида респираторной поддержки
  • определения степени тяжести дыхательных нарушений

«
«——————————————————————-

Вопрос:
СМА тип 4, или СМА с дебютом во взрослом возрасте, характеризуется

Варианты:

  • у пациентов сохранена способность к самостоятельному передвижению
  • не оказывает влияния на продолжительность жизни
  • не требует терапевтической коррекции

Правильно:

  • у пациентов сохранена способность к самостоятельному передвижению
  • не оказывает влияния на продолжительность жизни

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Как приблизительно распределяются пациенты в зависимости от типа СМА?

Варианты:

  • СМА 1 типа – 55%, СМА 2 типа – 20%, СМА 3 типа – 20%, СМА 4 типа – 5%
  • СМА 1 типа – 80%, СМА 2 типа – 10%, СМА 3 типа – 10%, СМА 4 типа – единичные пациенты
  • СМА 1 типа – 45%, СМА 2 типа – 30%, СМА 3 типа – 20%, СМА 4 типа – 5%

Правильно:

  • СМА 1 типа – 45%, СМА 2 типа – 30%, СМА 3 типа – 20%, СМА 4 типа – 5%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Оба гена (SMN1 и SMN2) состоят из девяти экзонов и по своей нуклеотидной последовательности отличаются лишь пятью нуклеотидами. К чему это приводит?

Варианты:

  • белок SMN, синтезируемый с гена SMN1 не содержит 7 экзон и быстро деградирует
  • белок SMN, синтезируемый с гена SMN2 не содержит 8 экзон и быстро деградирует
  • белок SMN, синтезируемый с гена SMN2 не содержит 7 экзон и быстро деградирует

Правильно:

  • белок SMN, синтезируемый с гена SMN2 не содержит 7 экзон и быстро деградирует

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для пациента со СМА 4 типа характерно

Варианты:

  • нарушения сна, усталость и сонливость в дневное время
  • течение заболевания относительно доброкачественное
  • повышенная утомляемость и необходимость «экономить» на движениях
  • пациенты теряют способность к самостоятельному передвижению до 25 лет

Правильно:

  • течение заболевания относительно доброкачественное

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В какой блок болезней нервной системы в МКБ-10 входит спинальная мышечная атрофия?

Варианты:

  • полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
  • поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
  • cпинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
  • другие нарушения нервной системы

Правильно:

  • cпинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Препарат рисдиплам рекомендуется для лечения СМА, способ введения

Варианты:

  • вводится «per os»
  • внутривенное капельное
  • подкожное
  • интратекальное (посредством люмбальной пункции)
  • внутривенное струйное

Правильно:

  • вводится «per os»

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение кардиореспираторного мониторинга (пульсоксиметрия и мониторированиие электрокардиографических данных) взрослым пациентам со СМА проводится

Варианты:

  • для исключения апноэ сна
  • при подозрении на гиповентиляцию для уточнения её характера
  • при диагностике обструктивного синдрома из-за слабости мышц гортани и глотки
  • для улучшения лабораторных показателей

Правильно:

  • для исключения апноэ сна
  • при подозрении на гиповентиляцию для уточнения её характера

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Одним из основных ограничений к применению препарата онасемноген абепарвовек является

Варианты:

  • вес пациента менее 12 кг
  • вес пациента менее 21 кг
  • вес пациента более 21 кг
  • вес пациента более 12 кг

Правильно:

  • вес пациента более 21 кг

«


Опубликовано

в

от

Метки:

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *