Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019

«——————————————————————-

Вопрос:
Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является систолическое артериальное давление

Варианты:

• более 120 мм рт. ст.
• более 180 мм рт. ст.
• более 140 мм рт. ст.
• более 160 мм рт. ст.

Правильно:

• более 180 мм рт. ст.

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам в динамике

Варианты:

• каждые 6 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 12 месяцев
• каждые 9 месяцев

Правильно:

• каждые 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Стимуляционная электронейромиография рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 6 месяцев
• каждые 9 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 24 месяца

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Синонимом мукополисахаридоза II типа является

Варианты:

• синдром Моркио
• синдром Гурлер
• синдром Слая
• синдром Хантера

Правильно:

• синдром Хантера

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Мукополисахаридоз II типа характеризуется

Варианты:

• аутосомно-доминантным типом наследования
• аутосомно-рецессивным типом наследования
• X-сцепленным рецессивным типом наследования
• X-сцепленным доминантным типом наследования

Правильно:

• X-сцепленным рецессивным типом наследования

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение рентгенографии скелета рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 6 месяцев
• каждые 9 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 3 месяца

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для болезни Хантера характерно

Варианты:

• наличие клапанных пороков
• наличие кардиомиопатии
• наличие коарктации аорты
• наличие гипотонии

Правильно:

• наличие клапанных пороков
• наличие кардиомиопатии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение теста 6-минутной ходьбы необходимо прекратить в случае появления

Варианты:

• боли глазах
• боли в груди
• боли в горле
• боли в животе

Правильно:

• боли в груди

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Определение гликозаминогликанов рекомендуется всем пациентам в динамике

Варианты:

• каждые 9 месяцев
• каждые 6 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 12 месяцев

Правильно:

• каждые 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 3 месяца
• каждые 6 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 9 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Определение функции внешнего дыхания рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 6 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 9 месяцев
• каждые 12 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Введение идурсульфазы осуществляется

Варианты:

• внутрикожно
• внутривенно
• подкожно
• внутримышечно

Правильно:

• внутривенно

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Карпальный тоннельный синдром при болезни Хантера наиболее часто развивается в возрасте

Варианты:

• 23-30 лет
• 33-40 лет
• 13-20 лет
• 3-10 лет

Правильно:

• 3-10 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Абсолютным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является

Варианты:

• нестабильная стенокардия напряжения
• инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца
• хроническая сердечная недостаточность
• стабильная стенокардия напряжения

Правильно:

• нестабильная стенокардия напряжения
• инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-ортопеда пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в месяц
• 1 раза в 3 месяца

Правильно:

• 1 раза в 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При хорошей переносимости время введения идурсульфазы может быть сокращено до

Варианты:

• 120 минут
• 90 минут
• 30 минут
• 60 минут

Правильно:

• 60 минут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При болезни Хантера наиболее часто отмечается формирование порока

Варианты:

• аортального клапана
• трикуспидального клапана
• клапана легочной артерии
• митрального клапана

Правильно:

• митрального клапана

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Клинический осмотр врачом-терапевтом пациентов с мукополисахаридозом II типа рекомендован не реже

Варианты:

• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в месяц

Правильно:

• 1 раза в 3 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Мукополисахаридоз II типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

Варианты:

• альфа-L-идуронидазы
• идуронат-2-сульфатазы
• галактозамин-6-сульфатазы
• гепаран-N-сульфатазы

Правильно:

• идуронат-2-сульфатазы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение 6-ти минутного теста с ходьбой для оценки выносливости рекомендуется всем пациентам в динамике

Варианты:

• каждые 12 месяцев
• каждые 9 месяцев
• каждые 6 месяцев
• каждые 3 месяца

Правильно:

• каждые 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проблемы с поведением у пациентов при болезни Хантера продолжаются вплоть до

Варианты:

• 32-36 лет
• 16-20 лет
• 24-28 лет
• 8-12 лет

Правильно:

• 8-12 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-офтальмолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в месяц
• 1 раза в 12 месяцев

Правильно:

• 1 раза в 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является диастолическое артериальное давление

Варианты:

• более 110 мм рт. ст.
• более 100 мм рт. ст.
• более 90 мм рт. ст.
• более 80 мм рт. ст.

Правильно:

• более 100 мм рт. ст.

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Забор крови для ферментной и ДНК-диагностики осуществляется

Варианты:

• через 7-10 дней после переливания компонентов крови
• не ранее 6-7 дней после переливания плазмы крови
• сразу после заменного переливания компонентов крови
• сразу после проведения пациенту инфузионной терапии

Правильно:

• через 7-10 дней после переливания компонентов крови
• не ранее 6-7 дней после переливания плазмы крови

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-невролога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в месяц
• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 6 месяцев

Правильно:

• 1 раза в 3 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-кардиолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в месяц

Правильно:

• 1 раза в 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-сурдолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в месяц

Правильно:

• 1 раза в 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 9 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 6 месяцев
• каждые 12 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Исследование роговицы рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 9 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 12 месяцев
• каждые 6 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуемая доза идурсульфазы составляет

Варианты:

• 0,5 мг/кг 1 раз в неделю
• 1,0 мг/кг 1 раз в неделю
• 1,5 мг/кг 1 раз в неделю
• 2,0 мг/кг 1 раз в неделю

Правильно:

• 0,5 мг/кг 1 раз в неделю

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пренатальная диагностика мукополисахаридоза II типа проводится путем измерения в клетках ворсин хориона активности

Варианты:

• идуронатсульфатазы
• гепарансульфатсульфамидазы
• ацетилтрансферазы
• арилсульфатазы

Правильно:

• идуронатсульфатазы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Кардиореспираторный мониторинг рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 9 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 6 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 3 месяца
• каждые 9 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 6 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-генетика пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в месяц
• 1 раза в 3 месяца
• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 6 месяцев

Правильно:

• 1 раза в 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Тяжелая умственная отсталость при болезни Хантера развивается к

Варианты:

• 8 годам
• 2 годам
• 6 годам
• 4 годам

Правильно:

• 8 годам

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При болезни Хантера возможно формирование

Варианты:

• спастических парапарезов
• сообщающейся гидроцефалии
• спастических тетрапарезов
• периферических параличей

Правильно:

• спастических парапарезов
• сообщающейся гидроцефалии
• спастических тетрапарезов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Электроэнцефалограмма рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 12 месяцев
• каждые 9 месяцев
• каждые 6 месяцев
• каждые 24 месяца

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с мукополисахаридозом II типа и нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта рекомендовано использование лактулозы по

Варианты:

• 60-90 мл в сутки
• 45-75 мл в сутки
• 15-45 мл в сутки
• 30-60 мл в сутки

Правильно:

• 15-45 мл в сутки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты с мукополисахаридозом II типа должны проходить обследование в многопрофильных стационарах

Варианты:

• 1 раз в 12 месяцев
• 1 раз в 6 месяцев
• 1 раз в 9 месяцев
• 1 раз в 3 месяца

Правильно:

• 1 раз в 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Показанием для плановой госпитализации является

Варианты:

• состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
• необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях
• необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях
• состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии

Правильно:

• состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
• необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях
• необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Со стороны органов дыхания при болезни Хантера отмечаются

Варианты:

• обструктивные заболевания дыхательных путей
• повторные отиты, приводящие к потере слуха
• частые респираторные заболевания
• рецидивирующие приступы ночного апноэ

Правильно:

• обструктивные заболевания дыхательных путей
• повторные отиты, приводящие к потере слуха
• частые респираторные заболевания

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является частота сердечных сокращений

Варианты:

• выше 90/мин в покое
• выше 100/мин в покое
• выше 110/мин в покое
• выше 120/мин в покое

Правильно:

• выше 120/мин в покое

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Эпонимом узелково-папулезного поражения кожи при болезни Хантера является

Варианты:

• «булыжная мостовая»
• «апельсиновая корка»
• «вулканический камень»
• «морская галька»

Правильно:

• «морская галька»

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При тяжелой форме болезни Хантера задержка речевого развития выражена с

Варианты:

• 3,0-4,5 лет
• 4,5-6,0 лет
• 6,0-7,5 лет
• 1,5-3,0 лет

Правильно:

• 1,5-3,0 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Оценка остроты зрения рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 12 месяцев
• каждые 9 месяцев
• каждые 6 месяцев
• каждые 3 месяца

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Консультация врача-отоларинголога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

Варианты:

• 1 раза в 12 месяцев
• 1 раза в 6 месяцев
• 1 раза в месяц
• 1 раза в 3 месяца

Правильно:

• 1 раза в 3 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Образцы высушенных пятен крови можно хранить

Варианты:

• не более 2 часов
• не более 24 часов
• не более 10 дней
• не более 7 дней

Правильно:

• не более 7 дней

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Показанием для экстренной госпитализации является

Варианты:

• острое угрожающее для развития осложнений состояние
• острое угрожающее для жизни состояние
• состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
• отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях

Правильно:

• острое угрожающее для развития осложнений состояние
• острое угрожающее для жизни состояние
• состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Время введения идурсульфазы пациентам должно быть

Варианты:

• не менее 60 минут
• не менее 180 минут
• не менее 30 минут
• не менее 120 минут

Правильно:

• не менее 180 минут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Поражение кожи при болезни Хантера локализуется преимущественно

Варианты:

• в области лопаток
• в области плеч
• в области бедер
• в области глаз

Правильно:

• в области лопаток
• в области плеч
• в области бедер

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К жалобам при болезни Хантера относится

Варианты:

• снижение слуха
• изменение походки
• снижение зрения
• нарушение вкуса

Правильно:

• снижение слуха
• изменение походки
• снижение зрения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Аудиометрия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

Варианты:

• каждые 6 месяцев
• каждые 12 месяцев
• каждые 3 месяца
• каждые 9 месяцев

Правильно:

• каждые 12 месяцев

«