«——————————————————————-
Вопрос:
Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения девочки-носительницы у женщины-носительницы для каждой последующей беременности составляет
Варианты:
- 100%
- 25%
- 75%
- 50%
Правильно:
- 0,5
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с мукополисахаридозом II типа, страдающим от гидроцефалии, рекомендуется проведение
Варианты:
- декомпрессия нерва
- перитонеального шунтирования
- декомпрессия позвоночного канала
- вентрикуло-перитонеального шунтирования
Правильно:
- вентрикуло-перитонеального шунтирования
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью контроля эффективности патогенетической терапии рекомендуется определение уровня гликозаминогликанов мочи не реже
Варианты:
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 3 месяца
Правильно:
- 1 раза в 6 месяцев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа, с сохраненным навыком самостоятельной ходьбы, показано проведение 6-минутного теста с ходьбой для
Варианты:
- решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства
- диагностики и лечения ортопедических нарушений
- первичной оценки выносливости
- диагностики и лечения сопутствующей терапевтической патологии
Правильно:
- первичной оценки выносливости
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Преимплантационную генетическую диагностику эмбриона и пренатальную диагностику проводят с помощью
Варианты:
- методами прямой ДНК-диагностики
- измерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона
- методами косвенной ДНК-диагностики
- измерения активности идуронатсульфатазы в крови матери
Правильно:
- методами прямой ДНК-диагностики
- измерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона
- методами косвенной ДНК-диагностики
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Противопоказанием для проведения ферментной заместительной терапии препаратом идурсульфаза/идурсульфаза бета является
Варианты:
- задержка психо-речевого развития
- тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю
- тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности
- нежелание или отказ пациента
Правильно:
- тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для выявления компрессии спинного мозга у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение
Варианты:
- полисомнографии
- рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
- магнитно-резонансной томографии головного мозга
- магнитно-резонансной томографии позвоночника
Правильно:
- магнитно-резонансной томографии позвоночника
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью подтверждения диагноза, всем пациентам с клиническими признаками болезни Хантера, рекомендуется определение активности фермента
Варианты:
- гепаран-N сульфатазы
- N ацетилгалактозамин-4 сульфатазы
- альфа-L идуронидазы
- идуронат-2 сульфатазы
Правильно:
- идуронат-2 сульфатазы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр нейрохирурга с целью
Варианты:
- решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства
- своевременной диагностики поражения ЛОР-органов
- диагностики и лечения сопутствующей патологии нервной системы
- диагностики и лечения патологических состояний челюстно-лицевой области
Правильно:
- решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью подтверждения диагноза, всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридозов, рекомендуется определение в моче уровня
Варианты:
- меди
- сукцинилацетона
- гликозаминогликанов
- гомогентизиновой кислоты
Правильно:
- гликозаминогликанов
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью первичной оценки выносливости, пациентам с болезнью Хантера, с сохраненным навыком самостоятельной ходьбы, показано проведение теста с ходьбой
Варианты:
- 4-минутного
- 6-минутного
- 2-минутного
- 8-минутного
Правильно:
- 6-минутного
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза тип II проводится с
Варианты:
- альфа маннозидозом
- синдромом Гурлер
- эпифизарными дисплазиями
- фенилкетонурией
Правильно:
- альфа маннозидозом
- синдромом Гурлер
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа является
Варианты:
- снижение уровня экскретируемых гликозаминогликанов
- замедление прогрессирования заболевания
- снижение уровня экскретируемого сукцинилацетона
- выздоровление
Правильно:
- замедление прогрессирования заболевания
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Синонимом термина «мукополисахаридоз II типа» является болезнь
Варианты:
- Санфилиппо
- Гурлер
- Хантера
- Моркио
Правильно:
- Хантера
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Длительность назначения ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа составляет
Варианты:
- до нормализации самочувствия
- пожизненно
- до нормализации размеров печени и селезенки
- до окончания периода детства
Правильно:
- пожизненно
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью выявления компрессии спинного мозга, рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии позвоночника не реже
Варианты:
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 24 месяца
- 1 раза в 9 месяцев
Правильно:
- 1 раза в 24 месяца
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Рекомендованным режимом назначения ферментного препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета является
Варианты:
- 0,5 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
- 1,2 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
- 1,2 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
- 0,5 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
Правильно:
- 0,5 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью коррекции нарушений моторики желудочно-кишечного тракта, рекомендуется назначение
Варианты:
- левоцитиризина
- лизиноприла
- лансопразола
- лактулозы
Правильно:
- лактулозы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для выявления нестабильности атлантоаксиального сочленения у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение
Варианты:
- рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
- магнитно-резонансной томографии позвоночника
- полисомнографии
- магнитно-резонансной томографии головного мозга
Правильно:
- рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Максимальная скорость инфузии при введении препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет
Варианты:
- 40 мл/ч
- 10 мл/ч
- 20 мл/ч
- 30 мл/ч
Правильно:
- 40 мл/ч
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дизморфии
Варианты:
- плоская переносица
- широко расставленные глаза
- близко посаженные глаза
- клювовидный нос
Правильно:
- плоская переносица
- широко расставленные глаза
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр невролога с целью
Варианты:
- лечения сопутствующей патологии нервной системы
- определения оптимального объема генетических исследований
- лечения сопутствующей терапевтической патологии
- диагностического поиска среди других наследственных болезней
Правильно:
- лечения сопутствующей патологии нервной системы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для мукополисахаридоза тип II характерно наличие тугоухости
Варианты:
- кондуктивной
- смешанной
- нейросенсорной
- слуховой
Правильно:
- кондуктивной
- смешанной
- нейросенсорной
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Рекомендуется проведение исследований для исключения компрессии спинного мозга у пациентов с мукополисахаридозом II типа не реже
Варианты:
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 24 месяца
Правильно:
- 1 раза в 24 месяца
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендуется ферментная заместительная терапия препаратом
Варианты:
- ларонидаза
- элосульфаза альфа
- галсульфаза
- идурсульфаза/идурсульфаза бета
Правильно:
- идурсульфаза/идурсульфаза бета
«
«——————————————————————-
Вопрос:
По классификации выделяют формы мукополисахаридоз II типа
Варианты:
- тяжелую
- умеренно тяжелую
- легкую
- нетяжелую
Правильно:
- тяжелую
- умеренно тяжелую
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дозировка препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет
Варианты:
- 1,2 мг/кг/доза
- 0,5 мг/кг/доза
- 0,7 мг/кг/доза
- 0,9 мг/кг/доза
Правильно:
- 0,5 мг/кг/доза
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Мукополисахаридоз II типа — наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная снижением активности лизосомного фермента
Варианты:
- идуронат-2-сульфатазы
- альфа-L-идуронидазы
- арилсульфатазы В
- β-галактозидазы
Правильно:
- идуронат-2-сульфатазы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения девочки-носительницы у мужчины с мукополисахаридозом II типа (гемизиготного) для каждой последующей беременности составляет
Варианты:
- 50%
- 25%
- 75%
- 100%
Правильно:
- 1
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Показаниями для плановой госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются
Варианты:
- проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения
- оперативное лечение поражения суставов
- обострения хронических болезней
- цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга
Правильно:
- проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения
- оперативное лечение поражения суставов
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При проведении рентгенологического исследования пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза тип II, характерно наличие
Варианты:
- «скошенность» вертлужных впадин
- гипоплазия головок плечевых костей
- варусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах
- вальгусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах
Правильно:
- «скошенность» вертлужных впадин
- гипоплазия головок плечевых костей
- варусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дерматологическими проявлениями болезни Хантера является симптом
Варианты:
- «морской гальки»
- «кленовых листьев»
- «апельсиновой корки»
- «кофе с молоком»
Правильно:
- «морской гальки»
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При тяжелой форме болезни Хантера задержка психомоторного и речевого развития проявляется с возраста
Варианты:
- 1,5-3 лет
- 8-9 лет
- на первом году жизни
- 5-6 лет
Правильно:
- 1,5-3 лет
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При возникновении нежелательной реакции в ответ на введение препарата идурсульфазы/идурсульфазы бета рекомендуется
Варианты:
- инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась
- отменить терапию навсегда
- продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась
- инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию с прежней скоростью
Правильно:
- инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При мукополисахаридозе II типа происходит накопление
Варианты:
- дерматансульфата
- гепарансульфата
- гиалуроновой кислоты
- кератансульфата
Правильно:
- дерматансульфата
- гепарансульфата
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Нарушение акта глотания при болезни Хантера обусловлено
Варианты:
- ограничением объема движения нижней челюсти
- гипертрофией миндалин
- макроглоссией
- привычным вывихом нижней челюсти
Правильно:
- ограничением объема движения нижней челюсти
- гипертрофией миндалин
- макроглоссией
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Из-за риска возникновения аллергических реакций в ответ на инфузию идурсульфазы/идурсульфазы бета, рекомендуется проведение премедикации препаратами
Варианты:
- другие анальгетики и антипиретики
- антигистаминные средства системного действия
- диуретики
- глюкокортикостероиды системного действия
Правильно:
- другие анальгетики и антипиретики
- антигистаминные средства системного действия
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Поведенческие нарушения при болезни Хантера характеризуются
Варианты:
- агрессивностью и упрямством
- гиперактивностью и расторможенностью
- адинамией
- плаксивостью и безвольностью
Правильно:
- агрессивностью и упрямством
- гиперактивностью и расторможенностью
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью определения функционального состояния печени, рекомендуется проведение биохимического анализа каждые
Варианты:
- 3 месяца
- 12 месяцев
- 6 месяцев
- 9 месяцев
Правильно:
- 6 месяцев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения мальчика с мукополисахаридозом II типа у женщины-носительницы для каждой последующей беременности составляет
Варианты:
- 25%
- 100%
- 50%
- 75%
Правильно:
- 0,5
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Характерными изменениями органа зрения при болезни Хантера являются
Варианты:
- умеренно выраженное помутнение роговицы
- пигментная дегенерация сетчатки
- наличие кольца Кайзера-Флейшера
- атрофия зрительного нерва
Правильно:
- умеренно выраженное помутнение роговицы
- пигментная дегенерация сетчатки
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При болезни Хантера наиболее часто поражаемым сердечным клапаном является
Варианты:
- трикуспидальный
- митральный
- аортальный
- клапан легочной артерии
Правильно:
- митральный
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Назначение и корректировку ферментной заместительной терапии может осуществлять врач
Варианты:
- невролог
- терапевт
- генетик
- травматолог
Правильно:
- невролог
- терапевт
- генетик
«
«——————————————————————-
Вопрос:
По МКБ-10 мукополисахаридоз II типа кодируется
Варианты:
- E76.1
- А76.1
- D76.1
- В76.1
Правильно:
- E76.1
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Карпальный туннельный синдром при болезни Хантера проявляется в возрасте
Варианты:
- от 1 до 2 лет
- от 12 до 16 лет
- от 3 до 10 лет
- от 20 до 30 лет
Правильно:
- от 3 до 10 лет
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дерматологическими проявлениями болезни Хантера являются
Варианты:
- гипертрихоз
- длинные густые ресницы и брови
- латеральная вытертость бровей
- алопеция
Правильно:
- гипертрихоз
- длинные густые ресницы и брови
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Клиническими проявлениями карпального туннельного синдрома являются
Варианты:
- онемение пораженной кисти
- снижение чувствительности пальцев кисти
- парестезии
- гиперестезия пальцев кисти
Правильно:
- онемение пораженной кисти
- снижение чувствительности пальцев кисти
- парестезии
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются
Варианты:
- поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни)
- грубые черты лица
- низкорослость
- гиподентия
Правильно:
- поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни)
- грубые черты лица
- низкорослость
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При сборе анамнеза на мукополисахаридоз тип II могут указывать симптомы
Варианты:
- наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по материнской линии
- низкий рост
- высокий рост
- наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по отцовской линии
Правильно:
- наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по материнской линии
- низкий рост
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Мукополисахаридоз II типа наследуется
Варианты:
- Х-сцеплено доминантно
- аутосомно-доминантно
- аутосомно-рецессивно
- Х-сцеплено рецессивно
Правильно:
- Х-сцеплено рецессивно
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для диагностики обструктивного апноэ сна у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение
Варианты:
- пульсоксиметрии
- электрокардиограммы
- полисомнографии
- спирограммы
Правильно:
- пульсоксиметрии
- электрокардиограммы
- полисомнографии
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью подтверждения диагноза болезни Хантера, активность фермента идуронат-2 сульфатазы определяется
Варианты:
- в пятнах высушенной крови
- в культуре фибробластов
- в плазме крови
- в моче
Правильно:
- в пятнах высушенной крови
- в культуре фибробластов
- в плазме крови
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Характерными костными изменениями при болезни Хантера являются
Варианты:
- воронкообразная деформация грудной клетки
- контрактуры суставов
- килевидная деформация грудной клетки
- разболтанность суставов
Правильно:
- воронкообразная деформация грудной клетки
- контрактуры суставов
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Рекомендуется ежегодное проведение стимуляционной ЭНМГ всем пациентам с мукополисахаридозом тип II, начиная с возраста
Варианты:
- 4 – 5 лет
- 10 – 12 лет
- 6 – 7 лет
- 2 – 3 лет
Правильно:
- 4 – 5 лет
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Поражение ЦНС при болезни Хантера проявляется
Варианты:
- симптоматической эпилепсией
- задержкой психомоторного и речевого развития
- спастическими пара- и тетрапарезами
- аутоиммунным энцефалитом
Правильно:
- симптоматической эпилепсией
- задержкой психомоторного и речевого развития
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В основе мукополисахаридоза II типа лежит мутация в гене
Варианты:
- IDS
- SGSH
- ARSB
- IDUA
Правильно:
- IDS
«
Добавить комментарий