Дефект аортолегочной перегородки (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022

«——————————————————————-

Вопрос:
Альтернативой коронарографии для взрослых пациентов с дефектами аортолегочной перегородки с низким или промежуточным риском атеросклероза может служить

Варианты:

• чрезпищеводная эхокардиография
• эхокардиография с визуализацией коронарных артерий
• магнитно-резонансная томография
• сцинтиграфия миокарда
• компьютерно-томографическая ангиография

Правильно:

• компьютерно-томографическая ангиография

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Дигоксин может использоваться для лечения

Варианты:

• систолической дисфункции
• наджелудочковых аритмий
• гипертрофической кардиомиопатии
• желудочковых аритмий
• АВ-блокады II степени

Правильно:

• систолической дисфункции
• наджелудочковых аритмий

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Аускультативной картине при дефектах аорто-легочной перегородки соответствуют

Варианты:

• акцент II тона на легочной артерии
• систоло-диастолический шум во II-III межреберье
• акцент II тона на аорте
• систолический шум в межлопаточной области
• систолический шум на верхушке сердца

Правильно:

• акцент II тона на легочной артерии
• систоло-диастолический шум во II-III межреберье

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Закрытие дефекта аортолегочной перегородки окклюдером у взрослых пациентов рекомендуется при

Варианты:

• дефектах, захватывающих область отхождения правой легочной артерии
• наличии синдрома Эйзенменгера
• расположении дефекта в средней части аортолегочной перегородки с выраженными краями
• близкорасположенном к полулунным клапанам дефекте
• полном отсутствии аортолегочной перегородки

Правильно:

• расположении дефекта в средней части аортолегочной перегородки с выраженными краями

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Доступ через аорту при хирургической коррекции дефекта аортолегочной перегородки позволяет оценить

Варианты:

• клапан легочного ствола
• наличие артериального протока
• выводной отдел левого желудочка
• устья коронарных артерий
• направление сброса крови

Правильно:

• устья коронарных артерий

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Легочная гипертензия – состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии

Варианты:

• ≥ 35 мм рт.ст.
• ≥ 25 мм рт.ст.
• ≥ 15 мм рт.ст.
• ≥ 45 мм рт.ст.
• ≥ 55 мм рт.ст.

Правильно:

• ≥ 25 мм рт.ст.

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В соответствии с классификацией Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциации Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) дефект аортолегочной перегородки является проксимальным, если он

Варианты:

• является удаленным, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия
• расположен непосредственно над полулунными клапанами или в нескольких миллиметрах выше
• является протяженным, имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов
• расположен в верхней части дуги восходящей аорты
• расположен в области перешейка аорты

Правильно:

• расположен непосредственно над полулунными клапанами или в нескольких миллиметрах выше

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с врожденными пороками сердца, сопровождающимися большим лево-правым сбросом и явлениями недостаточности кровообращения, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности показано назначение

Варианты:

• дигоксина
• каптоприла
• фуросемида
• карведилола
• ивабрадина

Правильно:

• дигоксина

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В рамках диспансерного наблюдения кардиолога или детского кардиолога первой осмотр после операции закрытия дефекта аортолегочной перегородки проводится спустя … после коррекции

Варианты:

• 3 месяца
• 6 месяцев
• 1 месяц
• 12 месяцев
• 1 неделю

Правильно:

• 1 месяц

«
«——————————————————————-

Вопрос:
«Классической формой» дефекта аортолегочной перегородки по классификации ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН является

Варианты:

• дистальный дефект, захватывающий область отхождения правой легочной артерии
• полное отсутствие аортолегочной перегородки, легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола
• дефект в средней части аортолегочной перегородки с выраженными краями
• аортолегочное окно непосредственно над синусами Вальсальвы, имеющее значительную протяженность
• дистальный дефект, расположенный ниже устьев ветвей легочной артерии

Правильно:

• аортолегочное окно непосредственно над синусами Вальсальвы, имеющее значительную протяженность

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Внутриутробно основные пороки развития сердца и сосудов возникают на сроке беременности

Варианты:

• 18–24 недели
• 12–18 недель
• 3–8 недель
• 8–12 недель
• до 3 недель

Правильно:

• 3–8 недель

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Детям с дефектами аортолегочной перегородки в сочетании со сложными пороками сердца рекомендуется

Варианты:

• атриосептостомия
• открытая радикальная хирургическая коррекция
• стентирование артериального протока
• суживание легочного ствола
• закрытие дефекта окклюдером

Правильно:

• открытая радикальная хирургическая коррекция

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Аортальная регургитация после коррекции дефекта аортолегочной перегородки может быть следствием

Варианты:

• блокады левой ножки пучка Гиса
• систолической дисфункции
• исходной анатомии дефекта
• артериальной гипертензии
• диастолической дисфункции

Правильно:

• исходной анатомии дефекта

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В соответствии с классификацией Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциации Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) дефект аортолегочной перегородки является полным (тотальным), если он

Варианты:

• является протяженным, имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов
• расположен в верхней части дуги восходящей аорты
• расположен непосредственно над полулунными клапанами или в нескольких миллиметрах выше
• является удаленным, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия
• расположен в области перешейка аорты

Правильно:

• является протяженным, имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Зондирование камер сердца с проведением пробы с лекарственными препаратами показано для определения

Варианты:

• размеров дефекта аортолегочной перегородки
• прогноза у данного пациента
• возможности хирургического закрытия шунта
• риска тромбоэмболии
• сроков хирургической коррекции порока

Правильно:

• возможности хирургического закрытия шунта

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для поддержания артериального давления при декомпенсации недостаточности кровообращения может быть назначен

Варианты:

• каптоприл
• коргликон
• норэпинефрин
• левосимендан
• дигоксин

Правильно:

• норэпинефрин

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам после эндоваскулярного закрытия дефекта аортолегочной перегородки в течение 6 месяцев рекомендовано применение

Варианты:

• бета-адреноблокаторов
• антикоагулянтов
• антиагрегантов
• антагонистов альдостерона
• блокаторов рецепторов эндотелина-1

Правильно:

• антиагрегантов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для хирургической коррекции дефекта аортолегочной перегородки предпочтителен доступ через

Варианты:

• аорту
• левый желудочек
• легочный ствол
• артериальный проток
• правый желудочек

Правильно:

• аорту

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Хирургическое лечение дефекта аортолегочной перегородки рекомендовано при неэффективности медикаментозной терапии детям в возрасте _ месяцев

Варианты:

• 6
• 3
• 15
• 12
• 9

Правильно:

• 3

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки у детей старше года требует предварительного проведения

Варианты:

• суживания легочного ствола
• атриосептостомии
• инвазивной оценки степени ЛГ
• стентирования артериального протока
• медикаментозной терапии ЛГ

Правильно:

• инвазивной оценки степени ЛГ

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При отсутствии явлений недостаточности кровообращения, легочной гипертензии и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять в возрасте

Варианты:

• 6 месяцев
• 2 недели
• 3 месяца
• 12 месяцев
• 1 месяц

Правильно:

• 3 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Доза левосимендана у детей до 18 лет для постоянной инфузии назначается из расчета _ мкг/кг/мин

Варианты:

• 0,1
• 0,01
• 3
• 1
• 5

Правильно:

• 0,1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с дефектами аортолегочной перегородки, осложненными легочной гипертензией, для оценки переносимости физических нагрузок может проводиться

Варианты:

• тредмил тест
• ЭхоКГ с дозированной физической нагрузкой
• велоэргометрия
• тилт-тест
• тест с 6-минутной ходьбой

Правильно:

• тест с 6-минутной ходьбой

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В соответствии с классификацией Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциации Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) дефект аортолегочной перегородки является промежуточным, если он

Варианты:

• расположен непосредственно над полулунными клапанами или в нескольких миллиметрах выше
• расположен в области перешейка аорты
• является протяженным, имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов
• является удаленным, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия
• расположен в верхней части дуги восходящей аорты

Правильно:

• является удаленным, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Изменение направления тока крови через внутрисердечные или внесердечные шунты с лево-правого на перекрестный или право-левый называется синдромом

Варианты:

• Мюллера
• Лютембаше
• Эбштейна
• Тауссиг-Бинга
• Эйзенменгера

Правильно:

• Эйзенменгера

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В соответствии с классификацией Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциации Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery) дефект аортолегочной перегородки является дистальным, если он

Варианты:

• расположен непосредственно над полулунными клапанами или в нескольких миллиметрах выше
• является удаленным, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия
• расположен в области перешейка аорты
• является протяженным, имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов
• расположен в верхней части дуги восходящей аорты

Правильно:

• расположен в верхней части дуги восходящей аорты

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Радикальную коррекцию гемодинамически значимых дефектов аортолегочной перегородки целесообразно проводить в возрасте

Варианты:

• до 7 дней
• 2–3 лет
• 4–5 лет
• до 1 года
• 3–4 лет

Правильно:

• до 1 года

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Детям возраста старше 1 месяца до 2 лет поддерживающая доза дигоксина назначается из расчета _ мкг/кг/сут

Варианты:

• 10–12
• 12–15
• 5–8
• 3–5
• 15–20

Правильно:

• 10–12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Ограничение физической нагрузки после неосложненной хирургической коррекции дефекта аортолегочной перегородки рекомендовано в течение

Варианты:

• 3 месяцев
• 9 месяцев
• 1 месяца
• 12 месяцев
• 6 месяцев

Правильно:

• 3 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Дефектам аортолегочной перегородки наиболее часто сопутствует следующая аномалия коронарных артерий

Варианты:

• врожденные аневризмы коронарных артерий
• единая коронарная артерия
• отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы
• отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола
• отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Правильно:

• отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Радикальная хирургическая коррекция дефекта аортолегочной перегородки не рекомендуется при

Варианты:

• большом лево-правом сбросе
• нерестриктивном дефекте
• синдроме Эйзенменгера
• наличии аортолегочных коллатералей
• возрасте ребенка старше 1 года

Правильно:

• синдроме Эйзенменгера

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К возможным изменениям в биохимическом анализе крови при синдроме Эйзенменгера относятся

Варианты:

• дефицит железа
• гипогликемия
• гиперурикемия
• повышение креатинина
• гипофосфатемия

Правильно:

• дефицит железа
• гипогликемия
• гиперурикемия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
На диспансерном учете после операции закрытия дефекта аортолегочной перегородки пациенты минимально находятся в течение

Варианты:

• 6 месяцев
• 10 лет
• 5 лет
• 3 лет
• 1 года

Правильно:

• 1 года

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для закрытия изолированного дефекта аортолегочной перегородки могут использоваться

Варианты:

• заплата синтетическая
• заплата животного происхождения
• окклюдер кардиологический
• клапан-содержащий кондуит
• стент сосудистый

Правильно:

• заплата синтетическая
• заплата животного происхождения
• окклюдер кардиологический

«
«——————————————————————-

Вопрос:
После коррекции дефекта аортолегочной перегородки могут встречаться следующие состояния

Варианты:

• аортальная регургитация
• остаточный сброс или реканализация дефекта
• персистирующая легочная гипертензия
• персистирующая артериальная гипоксемия
• недостаточность митрального клапана

Правильно:

• аортальная регургитация
• остаточный сброс или реканализация дефекта
• персистирующая легочная гипертензия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием при дефектах аортолегочной перегородки может использоваться для

Варианты:

• обнаружения артериальных коллатералей
• визуализации коронарных артерий
• подтверждения легочной гипертензии
• оценки легочного сосудистого сопротивления
• количественного определения шунта

Правильно:

• обнаружения артериальных коллатералей
• визуализации коронарных артерий

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с синдром Эйзенменгера в качестве хирургической коррекции может быть показана операция

Варианты:

• наложения подключично-легочного анастомоза
• трансплантации комплекса сердце-легкие
• суживания легочного ствола
• закрытия дефекта аортолегочной перегородки
• разделения аортального и легочного концов

Правильно:

• трансплантации комплекса сердце-легкие

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Показаниями для назначения медикаментозной терапии дефекта аортолегочной перегородки являются

Варианты:

• гиперволемия малого круга кровообращения
• недостаточность кровообращения
• рестриктивный размер дефекта
• малый для оперативного лечения возраст ребенка
• артериальная гипоксемия

Правильно:

• гиперволемия малого круга кровообращения
• недостаточность кровообращения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Противопоказанием к спортивным нагрузкам через 6 месяцев после коррекции дефекта аортолегочной перегородки являются признаки

Варианты:

• блокады правой ножки пучка Гиса
• артериальной гипертензии
• резидуального сброса на дефекте
• легочной артериальной гипертензии
• легкой аортальной регургитации

Правильно:

• легочной артериальной гипертензии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рентгенографическими изменениями при дефекте аортолегочной перегородки с развитием синдрома Эйзенменгера являются

Варианты:

• выбухание дуги легочной артерии
• увеличение правого желудочка
• обеднение легочного рисунка на периферии
• увеличение левого желудочка
• увеличение левого предсердия

Правильно:

• выбухание дуги легочной артерии
• увеличение правого желудочка
• обеднение легочного рисунка на периферии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Радикальная хирургическая коррекция дефекта аортолегочной перегородки рекомендована при соблюдении следующих условий

Варианты:

• Qp/Qs > 1,5
• наличие лево-правого сброса
• ЛСС не более 1/3 от системного
• наличие право-левого сброса
• Qp/Qs = 1

Правильно:

• Qp/Qs > 1,5
• наличие лево-правого сброса
• ЛСС не более 1/3 от системного

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Укажите характеристики нерестриктивного дефекта аортолегочной перегородки

Варианты:

• больших размеров
• сопровождаются развитием легочной гипертензии
• сопровождаются развитием недостаточности кровообращения
• наличие единого полулунного клапана
• небольших размеров

Правильно:

• больших размеров
• сопровождаются развитием легочной гипертензии
• сопровождаются развитием недостаточности кровообращения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Перед выпиской из стационара всем пациентам после оперативного вмешательства рекомендуется проведение

Варианты:

• эхокардиографии
• компьютерной томографии
• теста 6-минутной ходьбы
• коронарографии
• магнитно-резонансной томографии

Правильно:

• эхокардиографии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Во время теста 6-минутной ходьбы проводится оценка

Варианты:

• пульсоксиметрии
• одышки по Боргу
• частоты сердечных сокращений
• артериального давления
• степени недостаточности кровообращения

Правильно:

• пульсоксиметрии
• одышки по Боргу

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При назначении диуретиков следует контролировать

Варианты:

• уровень электролитов
• величину диуреза
• системное артериальное давление
• частоту сердечных сокращений
• среднее давление в легочной артерии

Правильно:

• уровень электролитов
• величину диуреза
• системное артериальное давление

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Зондирование камер сердца при дефектах аортолегочной перегородки может проводиться для

Варианты:

• определения легочного сосудистого сопротивления
• измерения давления в легочной артерии и аорте
• создания трехмерных анатомических реконструкций
• оценки фибротических изменений в миокарде
• визуализации коронарных артерий

Правильно:

• определения легочного сосудистого сопротивления
• измерения давления в легочной артерии и аорте

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проявлениями дефекта аортолегочной перегородки больших размеров могут быть

Варианты:

• развитие легочной гипертензии
• рецидивирующие пневмонии
• набухание шейных вен
• инфекционный эндокардит
• интенсивный систоло-диастолический шум

Правильно:

• развитие легочной гипертензии
• рецидивирующие пневмонии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Проведение коронарографии взрослым пациентам с дефектом аортолегочной перегородки показано при наличии

Варианты:

• симптомов стенокардии
• факторов риска ишемической болезни сердца
• фибрилляции предсердий
• тромбоэмболии в анамнезе
• синдрома Эйзенменгера

Правильно:

• симптомов стенокардии
• факторов риска ишемической болезни сердца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Эхокардиографическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является перерыв эхосигнала в

Варианты:

• перегородке между правым и левым желудочками с наличием сброса в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера
• области перешейка аорты с наличием сброса через артериальный проток в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера
• перегородке между аортой и легочной артерией с наличием сброса в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера
• перегородке между аортой и легочной артерией без сброса в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера
• области легочной артерии с наличием сброса через артериальный проток в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера

Правильно:

• перегородке между аортой и легочной артерией с наличием сброса в режиме цветового и непрерывно-волнового допплера

«