Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023

«——————————————————————-

Вопрос:
При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в мочевыводящих путях рекомендуется

Варианты:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  • ультразвуковое исследование органов грудной клетки
  • ультразвуковое исследование мочевыводящих путей
  • ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

Правильно:

  • ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией A является

Варианты:

  • инфузия фактора свертывания IX
  • инфузия фактора свертывания XII
  • инфузия фактора свертывания VIII
  • инфузия фактора свертывания XI

Правильно:

  • инфузия фактора свертывания VIII

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов, получающих профилактику эмицизумабом, используется хромогенный метод с бычьими факторами крови для определения титра ингибиторов к фактору

Варианты:

  • XII
  • XI
  • IX
  • VIII

Правильно:

  • VIII

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и почечном кровотечении составляет

Варианты:

  • 20-30%
  • 40-50%
  • 50-60%
  • 30-40%

Правильно:

  • 20-30%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах брюшной полости и/или забрюшинного пространства рекомендуется: A. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, B. Ультразвуковое исследование органов грудной клетки, C. Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, D. Ультразвуковое исследование сонных артерий

Варианты:

  • B, C
  • A, C
  • B, D
  • A, D

Правильно:

  • A, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пункция сустава с аспирацией содержимого показана: A. При признаках развития гнойного артрита, B. При гемартрозе с болевым синдромом, C. При отсутствии крови в полости сустава, D. При развитии нервных нарушений на фоне гемартроза

Варианты:

  • A, B, D
  • A, C, D
  • B, C, D
  • A, B, C

Правильно:

  • A, B, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Однократное введение эптакога альфа (активированного) при ингибиторной гемофилии возможно в дозе

Варианты:

  • 360 мкг/кг в сутки
  • 270 мкг/кг в сутки
  • 90 мкг/кг в сутки
  • 180 мкг/кг в сутки

Правильно:

  • 270 мкг/кг в сутки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Профилактическая терапия гемофилии: A. Уменьшает частоту кровотечений, B. Может замедлить прогрессирование артропатии, C.устраняет развившееся повреждение сустава, D. Улучшает качество жизни

Варианты:

  • A, B, D
  • B, C, D
  • A, B, C
  • A, C, D

Правильно:

  • A, B, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К препаратам фактора свертывания крови IX относятся: A. Туроктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Нонаког альфа, D. Руриоктоког альфа пэгол

Варианты:

  • B, D
  • A, D
  • A, C
  • B, C

Правильно:

  • B, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Первичная профилактическая терапия гемофилии начинается: A. При отсутствии признаков повреждения суставов, B. До трехлетнего возраста, C. До второго эпизода гемартроза, D. После двух или более гемартрозов

Варианты:

  • A, B, C
  • B, C, D
  • A, C, D
  • A, B, D

Правильно:

  • A, B, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: A. Нонаког альфа, B. Октоког альфа, C. Симоктоког альфа, D. Туроктоког альфа

Варианты:

  • B, C, D
  • A, C, D
  • A, B, D
  • A, B, C

Правильно:

  • B, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гемофилия характеризуется

Варианты:

  • аутосомно-рецессивным типом наследования
  • X-сцепленным рецессивным типом наследования
  • X-сцепленным доминантным типом наследования
  • Y-сцепленным типом наследования

Правильно:

  • X-сцепленным рецессивным типом наследования

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Смена международного непатентованного наименования у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после

Варианты:

  • 50 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
  • 100 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
  • 200 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови
  • 150 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови

Правильно:

  • 100 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией B является

Варианты:

  • инфузия фактора свертывания IX
  • инфузия фактора свертывания XI
  • инфузия фактора свертывания XII
  • инфузия фактора свертывания VIII

Правильно:

  • инфузия фактора свертывания IX

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При легкой степени тяжести гемофилии А активность фактора свертывания крови VIII составляет

Варианты:

  • 0-1%
  • 5-50%
  • 1-5%
  • 50-150%

Правильно:

  • 5-50%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К типичным видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: A. Гемартрозы крупных суставов, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области шеи, D. Кровотечения из слизистых

Варианты:

  • A, C
  • A, D
  • B, C
  • B, D

Правильно:

  • A, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: A. VIII, B. IX, C. X, D. XII

Варианты:

  • A, B, D
  • B, C, D
  • A, C, D
  • A, B, C

Правильно:

  • A, B, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах грудной клетки рекомендуется

Варианты:

  • компьютерная томография органов грудной клетки
  • ультразвуковое исследование органов грудной клетки
  • рентгенография органов грудной клетки
  • магнитно-резонансная томография органов грудной клетки

Правильно:

  • компьютерная томография органов грудной клетки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гемофилия А представляет собой наследственный дефицит

Варианты:

  • фактора свертывания крови IX
  • фактора свертывания крови XI
  • фактора свертывания крови VIII
  • фактора свертывания крови XII

Правильно:

  • фактора свертывания крови VIII

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Нормальная активность фактора свертывания крови VIII составляет

Варианты:

  • 50-150%
  • 0-1%
  • 5-50%
  • 1-5%

Правильно:

  • 50-150%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К критериям диагноза гемофилии B относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VIII ниже 50%, D. Наличие мутаций генов фактора IX

Варианты:

  • A, D
  • A, C
  • B, C
  • B, D

Правильно:

  • A, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К плазматическим очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: A. Фактор свертывания крови VIII, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Эптаког альфа (активированный)

Варианты:

  • A, D
  • B, C
  • A, C
  • B, D

Правильно:

  • A, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При вакцинации пациента с гемофилией к предпочтительным путям введения препарата относятся: A. Оральный, B. Внутрикожный, C. Подкожный, D. Внутримышечный

Варианты:

  • A, D
  • B, D
  • A, C
  • B, C

Правильно:

  • A, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гемофилия В представляет собой наследственный дефицит

Варианты:

  • фактора свертывания крови VIII
  • фактора свертывания крови XII
  • фактора свертывания крови IX
  • фактора свертывания крови XI

Правильно:

  • фактора свертывания крови IX

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Начальная целевая активность фактора VIII при гемофилии А и внутричерепном кровоизлиянии составляет

Варианты:

  • 60-80%
  • 40-60%
  • 20-40%
  • 80-100%

Правильно:

  • 80-100%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: A. Эфмороктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Мороктоког альфа, D. Лоноктоког альфа

Варианты:

  • A, B, D
  • B, C, D
  • A, C, D
  • A, B, C

Правильно:

  • A, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Эмицизумаб применяется в целях профилактики кровотечений и развития гемофилической артропатии у пациентов

Варианты:

  • с тяжелой формой гемофилии B
  • с легкой формой гемофилии A
  • с легкой формой гемофилии B
  • с тяжелой формой гемофилии A

Правильно:

  • с тяжелой формой гемофилии A

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и внутричерепном кровоизлиянии составляет

Варианты:

  • 40-60%
  • 80-100%
  • 60-80%
  • 20-40%

Правильно:

  • 60-80%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для гемофилии характерно

Варианты:

  • снижение международного нормализованного отношения и повышение протромбинового индекса
  • изолированное снижение активированного частичного тромбопластинового времени
  • повышение международного нормализованного отношения и снижение протромбинового индекса
  • изолированное увеличение активированного частичного тромбопластинового времени

Правильно:

  • изолированное увеличение активированного частичного тромбопластинового времени

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В препаратах со стандартным периодом полувыведения период полувыведения фактора свертывания крови IX составляет около

Варианты:

  • 48 часов
  • 24 часов
  • 36 часов
  • 12 часов

Правильно:

  • 24 часов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При наличии подозрения на кровотечение/кровоизлияние в сустав рекомендуется: A. Ультразвуковое исследование сустава, B. Рентгенография пораженного сустава, C. Магнитно-резонансная томография сустава, D. Компьютерная томография сустава

Варианты:

  • A, C, D
  • A, B, D
  • A, B, C
  • B, C, D

Правильно:

  • A, B, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и желудочно-кишечном кровотечении составляет

Варианты:

  • 60-80%
  • 20-40%
  • 80-100%
  • 40-60%

Правильно:

  • 60-80%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в случаях: A. Появления признаков хронического синовита, B. Менее двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, C. Возникновения жизнеугрожающих кровотечений, D. Прогрессирования артропатии

Варианты:

  • A, B, D
  • A, B, C
  • B, C, D
  • A, C, D

Правильно:

  • A, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Расчет дозы фактора свертывания крови IX для пациентов осуществляется по формуле: A. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0

Варианты:

  • A
  • C
  • B
  • D

Правильно:

  • B

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: A. Ацетилсалициловая кислота, B. Ибупрофен, C. Кеторолак, D. Нимесулид

Варианты:

  • A, B, D
  • A, B, C
  • B, C, D
  • A, C, D

Правильно:

  • B, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Титр ингибитора 5 и более Бетезда единиц является

Варианты:

  • высоким
  • умеренным
  • очень высоким
  • низким

Правильно:

  • высоким

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и межмышечных гематомах составляет

Варианты:

  • 60-80%
  • 20-40%
  • 40-60%
  • 80-100%

Правильно:

  • 40-60%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Использование метода Бетезда в модификации Нимегена с целью оценки состояния свертывающей системы и контроля эффективности проводимого лечения рекомендуется для определения активности ингибиторов к факторам: A. VIII, B. Виллебранда, C. IX, D. XI

Варианты:

  • B, D
  • A, C
  • B, C
  • A, D

Правильно:

  • A, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Расчет дозы фактора свертывания крови VIII для пациентов старше 1 года осуществляется по формуле: A. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0

Варианты:

  • A
  • D
  • C
  • B

Правильно:

  • A

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Госпитализация пациента с гемофилией в стационар может понадобиться при следующих стоматологических процедурах: A. Наложение швов, B. Отбеливание зубов, C. Профессиональная чистка, D. Множественная экстракция зубов

Варианты:

  • B, C
  • A, D
  • A, C
  • B, D

Правильно:

  • A, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: A. Целекоксиб, B. Эторикоксиб, C. Ацетилсалициловая кислота, D. Ибупрофен

Варианты:

  • B, C, D
  • A, B, D
  • A, B, C
  • A, C, D

Правильно:

  • A, B, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: A. Кровоизлияния в мышцы, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области горла, D. Кровотечения из слизистых

Варианты:

  • B, C
  • B, D
  • A, C
  • A, D

Правильно:

  • B, C

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевая активность фактора IX при гемофилии В и гемартрозе составляет

Варианты:

  • 60-80%
  • 80-100%
  • 20-40%
  • 40-60%

Правильно:

  • 40-60%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При введении препарата фактора свертывания крови VIII в дозе 1 МЕ/кг массы тела пациента активность фактора свертывания крови VIII у пациентов старше 1 года повышается в среднем на

Варианты:

  • 2%
  • 14%
  • 6%
  • 10%

Правильно:

  • 0,02

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Осмотр пациента с гемофилией должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: A. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед

Варианты:

  • B, C, D
  • A, B, D
  • A, B, C
  • A, C, D

Правильно:

  • A, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Нормальная активность фактора свертывания крови IX составляет

Варианты:

  • 50-150%
  • 1-5%
  • 5-50%
  • 0-1%

Правильно:

  • 50-150%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в головном мозге рекомендуется: А. Компьютерная томография головного мозга, B. Ультразвуковое исследование сонных артерий, C. Рентгенография головного мозга, D. Магнитно-резонансная томография головного мозга

Варианты:

  • A, C
  • B, D
  • B, C
  • A, D

Правильно:

  • A, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К рекомбинантным очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: A. Мороктоког альфа, B. Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный

Варианты:

  • B, D
  • A, C
  • B, C
  • A, D

Правильно:

  • A, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: A. VIII, B. VI, C. Виллебранда, D. XI

Варианты:

  • B, C, D
  • A, B, D
  • A, C, D
  • A, B, C

Правильно:

  • A, C, D

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К препаратам шунтирующего действия при ингибиторной гемофилии относятся: A. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Албутрепенонаког альфа, D. Эптаког альфа (активированный)

Варианты:

  • B, C
  • A, C
  • B, D
  • A, D

Правильно:

  • A, D

«


Опубликовано

в

от

Метки:

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *