Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021

«——————————————————————-

Вопрос:
В настоящее время описано _ форм врожденной дисфункции коры надпочечников

Варианты:

• 7
• 12
• 2
• 5

Правильно:

• 7

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Предпочтительным лабораторным методом определения гормональных показателей является

Варианты:

• тандемная жидкостная масс-спектрометрия
• иммуноферментный анализ
• газовая хроматография
• классическая жидкостная хроматография

Правильно:

• тандемная жидкостная масс-спектрометрия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В качестве основного метода выявления классических форм дефицита 21-гидрокислазы рекомендуется проводить всем новорожденным неонатальный скрининг с исследованием

Варианты:

• мутаций в гене CYP21A2
• кортизола в крови
• мультистероидного профиля слюны
• 17-ОН-прогестерона в крови

Правильно:

• 17-ОН-прогестерона в крови

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При классических формах дефицита 21-гидроксилазы обычно отмечается

Варианты:

• снижение уровня тестостерона и андростендиона
• повышение уровня альдостерона
• повышение уровня тестостерона и андростендиона
• снижение активности ренина плазмы

Правильно:

• повышение уровня тестостерона и андростендиона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников нарушается конверсия

Варианты:

• дезоксикортикостерона в кортикостерон
• 17-ОН-прогестерона в андростендион
• прогестерона в дезоксикортикостерон
• андростендиона в тестостерон

Правильно:

• дезоксикортикостерона в кортикостерон

«
«——————————————————————-

Вопрос:
С целью диагностики осложнений врожденной дисфункции коры надпочечников и длительной заместительной терапии глюкокортикоидами у пациентов рекомендуется использовать

Варианты:

• рентгенографию позвоночника
• рентгенденситометрию
• МРТ гипофиза
• УЗИ органов брюшной полости

Правильно:

• рентгенденситометрию

«
«——————————————————————-

Вопрос:
С целью оценки степени компенсации сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование

Варианты:

• АКТГ
• активности ренина плазмы
• альдостерона
• дезоксикортикостерона

Правильно:

• активности ренина плазмы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для простой вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны проявления

Варианты:

• гиперандрогении
• мышечной слабости
• гиперпигментации
• обезвоживания

Правильно:

• гиперандрогении
• мышечной слабости
• гиперпигментации

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников к ведущим жалобам пациенток относится

Варианты:

• ожирение
• гиперпигментация
• снижение артериального давления
• избыточное оволосение

Правильно:

• избыточное оволосение

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с нетипичным течением врожденной дисфункции коры надпочечников или развитием артериальной гипертензии рекомендуется проводить диагностику гипертонической формы ВДКН путем

Варианты:

• альдостерон-ренинового соотношения
• метилированных катехоламинов
• проведения мультистероидного анализа крови
• исследования уровня 17-ОН-прогестерона

Правильно:

• проведения мультистероидного анализа крови

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным в случае значений базального 17-ОН-прогестерона

Варианты:

• более 2 нмоль/л
• более 10 нмоль/л
• более 30 нмоль/л
• более 6 нмоль/л

Правильно:

• более 30 нмоль/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Нарушение синтеза кортизола при врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к

Варианты:

• избыточному синтезу альдостерона
• гипоплазии надпочечников
• снижению секреции АКТГ
• избыточной секреции АКТГ

Правильно:

• избыточной секреции АКТГ

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В лечении женщин с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть использованы

Варианты:

• гормональные контрацептивы для системного применения
• антиандрогены
• андрогены
• минералокортикоиды

Правильно:

• гормональные контрацептивы для системного применения
• антиандрогены

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников всем пациенткам в детском возрасте рекомендуется проведение

Варианты:

• двусторонней адреналэктомии
• феминизирующей пластики
• только консервативной терапии
• вирилизирующей пластики

Правильно:

• феминизирующей пластики

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников исследовать уровень 17ОНР в крови у женщин следует

Варианты:

• в раннюю фолликулярную фазу
• в период овуляции
• в лютеиновую фазу
• независимо от дня менструального цикла

Правильно:

• в раннюю фолликулярную фазу

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Главные маркеры при оценке степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников у мужчин

Варианты:

• 17-ОН-прогестерон
• андростендион
• дезоксикортикостерон
• тестостерон

Правильно:

• 17-ОН-прогестерон
• андростендион

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников отмечается дефицит

Варианты:

• альдостерона
• андростендиона
• кортизола
• ДГЭА

Правильно:

• кортизола

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При неклассической форме заболевания к ведущим жалобам пациенток относится

Варианты:

• нарушение менструального цикла
• потемнение кожных покровов
• широкие стрии в области живота
• тяга к соленой пище

Правильно:

• нарушение менструального цикла

«
«——————————————————————-

Вопрос:
17-ОН-прогестерон является основным предшественником

Варианты:

• прогестерона
• кортизола
• 17-ОН-прегненолона
• альдостерона

Правильно:

• кортизола

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При классических формах дефицита 21-гидроксилазы уровень 17-ОН-прогестерона обычно

Варианты:

• менее 300 нмоль/л
• более 100 нмоль/л
• более 300 нмоль/л
• менее 6 нмоль/л

Правильно:

• более 300 нмоль/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Патогенные варианты дефицита 21-гидроксилазы, сопровождающиеся сохранением более 5% активности фермента, приводят к _ форме врожденной дисфункции коры надпочечников

Варианты:

• гипертонической
• сольтеряющей
• неклассической
• простой вирильной

Правильно:

• неклассической

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При применении парентерального гидрокортизона, доза флудрокортизона

Варианты:

• не меняется
• должна быть снижена в 2-3 раза
• должна быть увеличена в 2-3 раза
• должна быть увеличена в 3-4 раза

Правильно:

• не меняется

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наиболее распространенная форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена

Варианты:

• липоидной гиперплазией надпочечников
• дефицитом 21-гидроксилазы
• дефицитом 11β-гидроксилазы
• дефицитом 21,22-десмолазы

Правильно:

• дефицитом 21-гидроксилазы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В терапии гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников могут применяться

Варианты:

• минералокортикоиды
• глюкокортикоиды
• альфа-адреноблокаторы
• аналоги АКТГ

Правильно:

• глюкокортикоиды

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Нормальным уровнем 17-ОН-прогестерона считается показатель

Варианты:

• менее 6 нмоль/л
• более 6 нмоль/л
• менее 2 нмоль/л
• менее 30 нмоль/л

Правильно:

• менее 6 нмоль/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Предшественником образования всех стероидных надпочечниковых гормонов является

Варианты:

• прогестерон
• ДГЭА
• холестерин
• 17-ОН-прогестерон

Правильно:

• холестерин

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При сомнительных результатах определения 17-ОН-прогестерона может быть рекомендовано

Варианты:

• МРТ гипофиза
• генетическое исследование гена CYP21A2
• УЗИ надпочечников
• выполнение стимулирующего теста с инсулином

Правильно:

• генетическое исследование гена CYP21A2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема глюкокортикоидов, необходимо

Варианты:

• перевод на парентеральное введение глюкокортикоидов
• снижение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза
• сохранение прежней дозы глюкокортикоидов
• увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза

Правильно:

• увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Основная функция минералокортикоидов в организме

Варианты:

• задержка в организме натрия
• поддержание физиологической осмолярности внутренней среды
• развитие вторичных половых признаков
• адаптация к стрессовым факторам внешней среды

Правильно:

• задержка в организме натрия
• поддержание физиологической осмолярности внутренней среды

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками

Варианты:

• гирсутизма
• аллопатии
• гиперкортицизма
• надпочечниковой недостаточности

Правильно:

• гирсутизма

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене

Варианты:

• CYP11B1
• CYP17A1
• CYP17A1
• CYP21A2

Правильно:

• CYP21A2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Врожденная дисфункция коры надпочечников относится к группе __ заболеваний

Варианты:

• митохондриальных
• аутосомно-рецессивных
• Х-сцепленных
• аутосомно-доминантных

Правильно:

• аутосомно-рецессивных

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При сомнительных результатах определения 17ОНР рекомендуется проводить генетическое исследование гена

Варианты:

• CYP11B1
• CYP11A1
• CYP17A1
• CYP21A2

Правильно:

• CYP21A2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Золотым стандартом диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников в мире при пограничных значениях 17-ОН-прогестерона является

Варианты:

• стимулирующий тест с препаратами из АТХ-группы АКТГ
• исследование уровня ренина плазмы
• исследование уровня андростендиона и тестостерона
• стимулирующий тест с инсулином

Правильно:

• стимулирующий тест с препаратами из АТХ-группы АКТГ

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников артериальная гипертензия обусловлена избыточным действием

Варианты:

• андростендиона
• дезоксикортикостерона
• 17-ОН-прегненолона
• прогестерона

Правильно:

• дезоксикортикостерона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Хирургические этапы феминизирующей пластики включают

Варианты:

• клиторопластику
• интроитопластику
• рассечение урогенитального синуса
• гистерэктомию

Правильно:

• клиторопластику
• интроитопластику
• рассечение урогенитального синуса

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наиболее опасным клиническим проявлением классической формы врожденной дисфункции коры надпочечников является

Варианты:

• мышечная слабость
• пренатальная вирилизация
• гипертонический криз
• сольтеряющий криз

Правильно:

• сольтеряющий криз

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В детском возрасте в лечении врожденной дисфункции коры надпочечников разрешено применение

Варианты:

• метилпреднизолона
• гидрокортизона
• дексаметазона
• преднизолона

Правильно:

• гидрокортизона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при

Варианты:

• фебрильной температуре
• гастроэнтерите с дегидратацией
• операции под общей анестезией
• появлении катаральных явлений

Правильно:

• фебрильной температуре
• гастроэнтерите с дегидратацией
• операции под общей анестезией

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследовать уровень

Варианты:

• 17-ОН-прогестерона
• альдостерона
• кортизола
• дезоксикортикостерона

Правильно:

• 17-ОН-прогестерона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае интеркуррентных заболеваний, при неэффективности увеличения дозы глюкокортикоидов, у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендовано

Варианты:

• дальнейшее увеличение дозы перорального гидрокортизона до 30-50 мг
• увеличение дозы флудрокортизона
• введение гидрокортизона сукцината 50-100 мг внутримышечно
• введение гидрокортизона сукцината 20-30 мг внутримышечно

Правильно:

• введение гидрокортизона сукцината 50-100 мг внутримышечно

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников имеется дефицит

Варианты:

• глюкокортикоидов
• минералокортикоидов
• андрогенов
• катехоламинов

Правильно:

• глюкокортикоидов
• минералокортикоидов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При лечении врожденной дисфункции коры надпочечников у беременных женщин не рекомендуется использование

Варианты:

• дексаметазона
• гидрокортизона
• метилпреднизолона
• флудрокортизона

Правильно:

• дексаметазона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно

Варианты:

• снижение активности ренина плазмы
• наличие гипернатриемии
• наличие гиперкалиемии
• повышение уровня альдостерона

Правильно:

• снижение активности ренина плазмы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В качестве главного диагностического маркера врожденной дисфункции коры надпочечников в тех случаях, когда диагноз ранее не был установлен в ходе неонатального скрининга, рекомендуется использование

Варианты:

• исследования активности ренина плазмы крови
• мультистероидного профиля слюны
• генетического тестирования
• исследования уровня 17-ОН-прогестерона

Правильно:

• исследования уровня 17-ОН-прогестерона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наиболее часто неклассическую форму врожденной дисфункции коры надпочечников приходится дифференцировать с

Варианты:

• синдромом Кушинга
• функциональной гипоталамической аменореей
• первичным гиперальдостеронизмом
• синдромом поликистозных яичников

Правильно:

• синдромом поликистозных яичников

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников в качестве дополнительной терапии рекомендуется назначать

Варианты:

• калийсберегающие диуретики
• дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов
• минералокортикоиды
• альфа-адреноблокаторы

Правильно:

• калийсберегающие диуретики
• дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Признаки гиперандрогении у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы

Варианты:

• аменорея
• вирилизация наружных половых органов
• выраженный гирсутизм
• гиперпигментация кожи

Правильно:

• аменорея
• вирилизация наружных половых органов
• выраженный гирсутизм

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению

Варианты:

• минералокортикоидов
• глюкокортикоидов
• андрогенов
• комбинированных оральных контрацептивов

Правильно:

• минералокортикоидов
• глюкокортикоидов

«