Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024

«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Гоше с прогрессирующим течением и тяжелым поражением ЦНС, которая встречается у детей раннего возраста, относится к типу

Варианты:

• I
• IV
• III
• II

Правильно:

• II

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В первые 6 месяцев жизни основные симптомы появляются при болезни Гоше __ типа

Варианты:

• II
• I
• III
• IV

Правильно:

• II

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Клетки Гоше – перегруженные липидами

Варианты:

• макрофаги
• эритроциты
• ретикулоциты
• тромбоциты

Правильно:

• макрофаги

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

Варианты:

• 3
• 9
• 6
• 12

Правильно:

• 12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

Варианты:

• 12-24
• 3-6
• 6-12
• 24-36

Правильно:

• 45811

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, получающим ЗФТ и у которых цели лечения не достигнуты, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

Варианты:

• 12
• 6
• 9
• 3

Правильно:

• 12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей 30 Ед/кг массы тела _ раза в месяц

Варианты:

• 2
• 1
• 4
• 3

Правильно:

• 2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у женщин

Варианты:

• 80
• 90
• 110
• 100

Правильно:

• 110

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые _ мес

Варианты:

• 11-12
• 3-6
• 7-10
• 1-2

Правильно:

• 45811

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

Варианты:

• 3-6
• 24-36
• 6-12
• 12-24

Правильно:

• 45627

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В соответствии с наличием или отсутствием поражения ЦНС и его особенностями выделяют __ типа болезни Гоше

Варианты:

• 4
• 1
• 2
• 3

Правильно:

• 3

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): __Ед/кг х 2 раза в месяц

Варианты:

• 20
• 5
• 10
• 15

Правильно:

• 15

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

Варианты:

• 12-24
• 3-6
• 6-12
• 24-36

Правильно:

• 45811

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения, за исключением одной лечения болезни Гоше

Варианты:

• 17
• 47
• 37
• 77

Правильно:

• 77

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят каждые __ недели

Варианты:

• 1
• 3
• 2
• 4

Правильно:

• 2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Распространенность болезни Гоше среди взрослого населения России в 2019 году составила

Варианты:

• 1: 560 000
• 1:40 000
• 1:200 000
• 1: 360 000

Правильно:

• 1: 360 000

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: __ Ед/кг х 1 раз в месяц

Варианты:

• 35-40
• 15-20
• 5-10
• 25-30

Правильно:

• 15-20

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Распространенность болезни Гоше среди детского населения в 2015 году составила _

Варианты:

• 0,12 : 100 000
• 0,32 : 100 000
• 32 : 100 000
• 3,2 : 100 000

Правильно:

• 0,32 : 100 000

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые _ мес

Варианты:

• 3-6
• 6-12
• 24-36
• 12-24

Правильно:

• 45627

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров печени на __ % от исходного

Варианты:

• 15-20
• 5-10
• 20-25
• 30-40

Правильно:

• 30-40

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наиболее частым клиническим вариантом болезни Гоше является тип

Варианты:

• I
• III
• II
• IV

Правильно:

• I

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Гоше кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Варианты:

• С60.2
• E50.2
• E75.2
• М80.1

Правильно:

• E75.2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с подозрением на болезнь Гоше для верификации диагноза рекомендуется проведение поиска мутаций в гене

Варианты:

• GBA
• GBТ
• СBA
• GМA

Правильно:

• GBA

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): 15 Ед/кг в количестве _ раз в месяц

Варианты:

• 4
• 1
• 3
• 2

Правильно:

• 2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Гоше II типа приводит к летальному исходу на __ году жизни ребенка

Варианты:

• 7-8
• 1-2
• 5-6
• 3-4

Правильно:

• 45689

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

Варианты:

• 3
• 12
• 9
• 6

Правильно:

• 12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения болезни Гоше

Варианты:

• 11
• 71
• 41
• 21

Правильно:

• 41

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При болезни Гоше III типа неврологические симптомы возникают, как правило, в возрасте лет

Варианты:

• 1 — 3
• 30 — 40
• 6 — 15
• 18 -25

Правильно:

• 42156

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациенты, не получающие заместительную ферментную терапию, должны консультироваться у врача-гематолога каждые _ мес

Варианты:

• 12
• 9
• 6
• 3

Правильно:

• 12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

Варианты:

• 3-6
• 6-12
• 24-36
• 12-24

Правильно:

• 45627

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Средний возраст больных болезнью Гоше I типа в момент манифестации заболевания составляет __ лет

Варианты:

• 30 — 40
• 10-12
• 15-25
• 2-5

Правильно:

• 30 — 40

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей __ Ед/кг массы тела 2 раза в месяц

Варианты:

• 10
• 30
• 40
• 50

Правильно:

• 30

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят в течение __ часов

Варианты:

• 1-2
• 3-4
• 5-6
• 7-8

Правильно:

• 45689

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Гоше встречается с частотой __ у представителей всех этнических групп

Варианты:

• 1:40 000 — 1:100 000
• 1:200 000 — 1:300 000
• 1:10 000 — 1:20 000
• 1:1 000 — 1:2 000

Правильно:

• 1:40 000 — 1:100 000

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Присутствие биаллельных патогенных вариантов гена __ сопровождается снижением каталитической активности глюкоцереброзидазы

Варианты:

• GBВ
• GBA
• СBМ
• СBA

Правильно:

• GBA

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров селезенки до объема, не превышающего __ норм

Варианты:

• 8
• 9
• 11
• 10

Правильно:

• 8

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Гоше в популяции евреев-ашкенази встречается с частотой

Варианты:

• 1:10 000 — 1:20 000
• 1:45
• 1:4 500
• 1:1 000 — 1:2 000

Правильно:

• 0,0729166666666667

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у мужчин

Варианты:

• 100
• 90
• 120
• 110

Правильно:

• 120

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

Варианты:

• 24-36
• 6-12
• 12-24
• 3-6

Правильно:

• 45627

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В основе болезни Гоше лежит наследственный дефицит активности

Варианты:

• Ω-глюкозидаза
• β-глюкозидаза
• α-глюкозидаза
• µ-глюкозидаза

Правильно:

• β-глюкозидаза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: 15-20 Ед/кг в количестве__ раз в месяц

Варианты:

• 2
• 1
• 4
• 3

Правильно:

• 1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Лизосомный фермент, участвующий в деградации продуктов клеточного метаболизма это

Варианты:

• Ω-глюкозидаза
• µ-глюкозидаза
• β-глюкозидаза
• α-глюкозидаза

Правильно:

• β-глюкозидаза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов, которые вводятся

Варианты:

• внутривенно
• подкожно
• внутримышечно
• внутрикостно

Правильно:

• внутривенно

«