Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024

«——————————————————————-

Вопрос:
Критерием частичного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

Варианты:

  • >120 г/л
  • 100-120 г/л
  • <80 г/л
  • 80-100 г/л

Правильно:

  • 80-100 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ рекомендуется проведение диспансерных осмотров не реже 1 раза в

Варианты:

  • 2 года
  • 3 года
  • 5 лет
  • 1 год

Правильно:

  • 1 год

«
«——————————————————————-

Вопрос:
ПНГ кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Варианты:

  • G51.8
  • G62.8
  • D59.5
  • D42.9

Правильно:

  • D59.5

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ применяется тоцилизумаб в дозе _ 1 раз в неделю

Варианты:

  • 14-18 мг/кг
  • 4-8 мг/кг
  • 9-12 мг/кг
  • 2-3 мг/кг

Правильно:

  • 4-8 мг/кг

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерием малого ответа (или его отсутствия) при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

Варианты:

  • 100-120 г/л
  • 80-100 г/л
  • >120 г/л
  • <80 г/л

Правильно:

  • <80 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Периодичность введения равулизумаба у взрослых составляет каждые

Варианты:

  • 2 нед
  • 6 нед
  • 4 нед
  • 8 нед

Правильно:

  • 8 нед

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза тиотепа составляет

Варианты:

  • 11.25- 13.80 мг/кг
  • 3,38-8,10 мг/кг
  • 9.2-10.38 мг/кг
  • 1.25-3.11 мг/кг

Правильно:

  • 3,38-8,10 мг/кг

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Транспортировка нативного трансплантата осуществляется в температурном режиме от _ до _ градусов с соблюдением холодовой цепи

Варианты:

  • +10; +15
  • -3; -8
  • +1; +2
  • +3; +8

Правильно:

  • +3; +8

«
«——————————————————————-

Вопрос:
ПНГ – это

Варианты:

  • наследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений
  • нследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и пониженным риском тромботических осложнений
  • приобретенное клональное заболевание, характеризующееся отсутствием внутрисосудистого гемолиза, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений
  • приобретенное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений

Правильно:

  • приобретенное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ метотрексат применяется в дозе

Варианты:

  • 17-25 мг/м2/сут
  • 30-35 мг/м2/сут
  • 10-15 мг/м2/сут
  • 3-8 мг/м2/сут

Правильно:

  • 10-15 мг/м2/сут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация

Варианты:

  • противостолбнячной вакциной
  • противокраснушной вакциной
  • противогриппозной вакциной
  • противоменингококковой вакциной

Правильно:

  • противоменингококковой вакциной

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис

Варианты:

  • нейтрофилов
  • тромбоцитов
  • эритроцитов
  • эозинофилов

Правильно:

  • эритроцитов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерием хорошего ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

Варианты:

  • >120 г/л
  • <80 г/л
  • 100-120 г/л
  • 80-100 г/л

Правильно:

  • 100-120 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
ПНГ-клон – клетки-потомки стволовой кроветворной клетки с мутацией гена

Варианты:

  • RIGA
  • NIGA
  • PIGA
  • SIGA

Правильно:

  • PIGA

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне <1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в

Варианты:

  • 12 мес
  • 18 мес
  • 6 мес
  • 9 мес

Правильно:

  • 12 мес

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерием полного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

Варианты:

  • 80-100 г/л
  • >120 г/л
  • <80 г/л
  • 100-120 г/л

Правильно:

  • >120 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ микофенолата мофетил применяется в дозе

Варианты:

  • 30 мг/кг/сут
  • 20 мг/кг/сут
  • 40 мг/кг/сут
  • 10 мг/кг/сут

Правильно:

  • 30 мг/кг/сут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ циклофосфамид применяется в дозе

Варианты:

  • 50 мг/кг/сут
  • 10 мг/кг/сут
  • 30 мг/кг/сут
  • 40 мг/кг/сут

Правильно:

  • 50 мг/кг/сут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 20 до 40 кг составляет каждые

Варианты:

  • 4 нед
  • 2 нед
  • 6 нед
  • 8 нед

Правильно:

  • 8 нед

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в дозе

Варианты:

  • 4,5-5,5 мг/кг/сут
  • 1,5-2,5 мг/кг/сут
  • 2,6-3,5 мг/кг/сут
  • 0,5-1.1 мг/кг/сут

Правильно:

  • 1,5-2,5 мг/кг/сут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 10 до 20 кг составляет каждые

Варианты:

  • 8 нед
  • 6 нед
  • 2 нед
  • 4 нед

Правильно:

  • 4 нед

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Заболеваемость ПНГ в год составляет (на 1 000 000 населения)

Варианты:

  • 3-4,4
  • 1,7-2,5
  • 0,5-0,8
  • 1-1,5

Правильно:

  • 1-1,5

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследования прямой пробы Кумбса, определение уровня ферритина, железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, исследование железосвязывающей способности сыворотки, с частотой не реже 1 раза в

Варианты:

  • 3 мес
  • 9 мес
  • 12 мес
  • 6 мес

Правильно:

  • 12 мес

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Лабораторными критериями внесосудистого гемолиза служат

Варианты:

  • отрицательная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
  • положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет прямой фракции >1,5 х ВГН при наличии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
  • положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
  • положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >20 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >0,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза

Правильно:

  • положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевой объем донорского костного мозга составляет __ мл/кг массы тела реципиента

Варианты:

  • 30
  • 10
  • 40
  • 20

Правильно:

  • 20

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно

Варианты:

  • снижение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
  • снижение активности ЛДГ, снижение общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
  • повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
  • повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет прямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче

Правильно:

  • повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Стандартом диагностики ПНГ у пациентов с клинической и лабораторной картиной внутрисосудистого гемолиза является

Варианты:

  • метод проточной цитометрии
  • тест Кумбса
  • проба Хема
  • проба Хартмана

Правильно:

  • метод проточной цитометрии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ применяется эверолимус в дозе _ 2 раза в день

Варианты:

  • 1,5 мг/м2
  • 2,0 мг/м2
  • 2,5 мг/м2
  • 1,0 мг/м2

Правильно:

  • 1,5 мг/м2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ такролимус применяется в дозе

Варианты:

  • 0,06-0,07 мг/кг/сут
  • 0,08-0,09 мг/кг/сут
  • 0,02-0,03 мг/кг/сут
  • 0,04-0,05 мг/кг/сут

Правильно:

  • 0,02-0,03 мг/кг/сут

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Равулизумаб показан для лечения взрослых и пациентов детского возраста с ПНГ с массой тела не менее

Варианты:

  • 5 кг
  • 20 кг
  • 10 кг
  • 30 кг

Правильно:

  • 10 кг

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевой объем донорского костного мозга не должен превышать _ мл/кг массы тела донора

Варианты:

  • 20
  • 10
  • 40
  • 30

Правильно:

  • 20

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наличие выраженного внесосудистого гемолиза более __ месяцев у пациентов, получающих экулизумаб, может служить показанием для переключения на терапию пэгцетакопланом

Варианты:

  • 2
  • 4
  • 6
  • 1

Правильно:

  • 6

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В отсутствие_ и _ на поверхности клеток происходит неконтролируемая активация компонентов комплемента

Варианты:

  • CD59
  • CD55
  • GD49
  • GD45

Правильно:

  • CD59
  • CD55

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Назначение фолиевой кислоты противопоказано детям до

Варианты:

  • 11 лет
  • 7 лет
  • 9 лет
  • 5 лет
  • 3 лет

Правильно:

  • 3 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для профилактики РТПХ применяется бортезомиб в дозе

Варианты:

  • 0,7 мг/м2/сут
  • 1,5 мг/м2/сут
  • 1,3 мг/м2/сут
  • 1,1 мг/м2/сут

Правильно:

  • 1,3 мг/м2/сут

«


Опубликовано

в

от

Метки:

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *