Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023

Вопрос:
У лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза способствует возникновению тяжелых пролежней

Варианты:

• на пятках
• на больших вертелах бедер
• под лопатками
• в области локтей

Правильно:

• на больших вертелах бедер

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Часто первым признаком миодистрофии Дюшенна (МДД) является

Варианты:

• задержка речевого и моторного развития
• неспособность удерживать голову
• слабость икроножных мышц
• дыхательная недостаточность

Правильно:

• задержка речевого и моторного развития

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна — это

Варианты:

• наследственное Y-сцепленное мышечное заболевание
• наследственное аутосомно-доминантное нервно-мышечное заболевание
• наследственное аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание
• наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание

Правильно:

• наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Характерным паттерном поражения по магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) является

Варианты:

• жировая инфильтрация в камбаловидных и малоберцовых мыщцах
• утолщение межпозвоночных дисков
• жировая инфильтация печени
• маккулярная дегенерация в камбаловидных мышцах

Правильно:

• жировая инфильтрация в камбаловидных и малоберцовых мыщцах

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза возникает в связи с слабостью мышц __ бедер

Варианты:

• супинаоров
• аддукторов
• пронаторов
• абдукторов

Правильно:

• аддукторов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Патогенетическая терапия миодистрофией Дюшенна (МДД) проводится препаратом

Варианты:

• атомоксетин
• аталурен
• нусинерсен
• аллопуринол

Правильно:

• аталурен

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В большинстве случаев смерть пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) наступает в __ лет

Варианты:

• 10-15
• 5-10
• 40-50
• 20-30

Правильно:

• 20-30

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Максимальная суточная доза преднизолона у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет _ мг в день

Варианты:

• 40
• 30
• 50
• 20

Правильно:

• 30

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение пластики _

Варианты:

• ахиллова сухожилия
• голеностопного сустава
• сухожилия портняжной мышцы
• связок коленного сустава

Правильно:

• ахиллова сухожилия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение ЭКГ и ЭХО КГ не реже 1 раза в

Варианты:

• 6 месяцев
• 1 месяц
• 1 год
• 2 года

Правильно:

• 1 год

«
«——————————————————————-

Вопрос:
По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет _ новорожденных мальчиков

Варианты:

• 1:5000
• 1:10000
• 1:3000
• 1:12000

Правильно:

• 3,51388888888889

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) необходимо проведение регулярных профилактических растяжек _ раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи

Варианты:

• 3-4
• 1
• 10-12
• 4-6

Правильно:

• 45447

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В зависимости от прогрессирования симптоматики, выделяют __ стадий миодистрофии Дюшенна (МДД)

Варианты:

• 5
• 6
• 4
• 3

Правильно:

• 5

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) показано назначение терапии препаратом преднизолон в дозе __ мг/кг/сутки

Варианты:

• 1,0
• 0,75
• 0,5
• 0,1

Правильно:

• 0,75

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Согласно МКБ-10, прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна кодируется

Варианты:

• K49.0
• G71.0
• R20.0
• G21.8

Правильно:

• G71.0

«
«——————————————————————-

Вопрос:
3 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется

Варианты:

• поздняя неамбулаторная
• бессимптомная
• поздняя амбулаторная
• ранняя амбулаторная

Правильно:

• поздняя амбулаторная

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуемая дозировка аталурена у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) _ мг/кг/сут

Варианты:

• 100
• 40
• 30
• 10

Правильно:

• 40

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Характерным для миодистрофии Дюшенна является повышение КФК в _ раз

Варианты:

• 10–100
• 5-10
• 2-5
• 100-200

Правильно:

• 10–100

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)

Варианты:

• поздняя амбулаторная
• ранняя амбулаторная
• бессимптомная
• поздняя преамбулаторная
• ранняя преамбулаторная

Правильно:

• поздняя амбулаторная
• ранняя амбулаторная
• бессимптомная

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение

Варианты:

• бодиплетизмографии
• пикфлоуметрии
• спирометрии
• урофлоуметрии

Правильно:

• спирометрии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям до 2х лет гидрокортизон вводится в дозе _ мг

Варианты:

• 70
• 50
• 20
• 100

Правильно:

• 50

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерием установления диагноза миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) является

Варианты:

• специфическая клиническая картина
• молекулярно-генетическое обследование
• повышение уровня КФК
• анамнестические данные

Правильно:

• молекулярно-генетическое обследование

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Характерным положением для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) является

Варианты:

• лежа на спине с повёрнутыми внутрь бедрами
• лежа на спине с повёрнутыми наружу бедрами
• лежа на животе с повёрнутыми внутрь бедрами
• лежа на животе с повёрнутыми наружу бедрами

Правильно:

• лежа на спине с повёрнутыми наружу бедрами

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов

Варианты:

• формирование и поддержание симметричности позы
• повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам
• тренировка мимических мышц
• предупреждение баротравм

Правильно:

• формирование и поддержание симметричности позы
• повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение общего анализа крови не реже 1 раза в _ месяцев

Варианты:

• 9
• 18
• 12
• 6

Правильно:

• 6

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ с возраста __ лет независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений

Варианты:

• 5
• 6
• 2
• 10

Правильно:

• 6

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются

Варианты:

• синусовая тахикардия в течение суток
• жалобы на учащенное сердцебиение
• синусовая брадикардия
• артериальная гипотензия

Правильно:

• синусовая тахикардия в течение суток
• жалобы на учащенное сердцебиение

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера доброкачественная форма заболевания с поздним дебютом в __ лет

Варианты:

• 40-50
• 5-7
• 30-40
• 10-20

Правильно:

• 44105

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для 1 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно

Варианты:

• повышение активности КФК в крови
• необъяснимое повышение уровня трансаминаз
• снижение креатинина в крови
• повышение щелочной фосфатазы

Правильно:

• повышение активности КФК в крови
• необъяснимое повышение уровня трансаминаз

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Миодистрофия Беккера (МДБ) является _ формой болезни

Варианты:

• бессимптомной
• фульминантной
• более доброкачественной
• более злокачественной

Правильно:

• более доброкачественной

«