Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022

Вопрос:
Критерии диагностики неклассифицируемого ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител

Варианты:

• необъяснимая поликлональная лимфопролиферация
• значительное снижение минимум одного из показателей: общего IgG, IgG1, IgG2, IgG3, IgA или IgM
• повышенная подверженность инфекциям и аутоиммунным состояниям
• ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи
• IgA менее 0,07 г/л, IgG и IgM в пределах референсных значений

Правильно:

• необъяснимая поликлональная лимфопролиферация
• значительное снижение минимум одного из показателей: общего IgG, IgG1, IgG2, IgG3, IgA или IgM
• повышенная подверженность инфекциям и аутоиммунным состояниям
• ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Общая вариабельная иммунная недостаточность чаще манифестирует в возрасте

Варианты:

• 18-25 лет
• 2-5 лет
• первого года жизни
• после 30 лет
• периода новорожденности

Правильно:

• 18-25 лет
• 2-5 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител при заболеваниях респираторного тракта отмечается повышенная восприимчивость организма ребенка к

Варианты:

• грибам
• простейшим
• инкапсулированным бактериям
• ДНК — вирусам
• РНК — вирусам

Правильно:

• инкапсулированным бактериям

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У всех пациентов со снижением уровня иммуноглобулинов в первую очередь нужно исключать

Варианты:

• вторичную гипоальбуминемию
• болезнь Брутона
• транзиторную младенческую гипоглобулинемию
• общую вариабельную иммунную недостаточность
• селективный IgA дефицит

Правильно:

• вторичную гипоальбуминемию

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При диагностике ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител в семейном анамнезе необходимо обращать внимание на наличие

Варианты:

• родственников с хроническими или рецидивирующими инфекционными проявлениями тяжелого/атипичного течения
• смерти родственника от инфекционного заболевания
• смерти родственника в младенчестве
• родственников с болезнями обмена
• родственников с наследственными гемолитическими анемиями

Правильно:

• родственников с хроническими или рецидивирующими инфекционными проявлениями тяжелого/атипичного течения
• смерти родственника от инфекционного заболевания
• смерти родственника в младенчестве

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К выраженной гипоглобулинемии приводит дефицит

Варианты:

• иммуноглобулина G3
• всех иммуноглобулинов класса G
• иммуноглобулина G2
• иммуноглобулина G1
• иммуноглобулина G4

Правильно:

• иммуноглобулина G1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Целевое значение претрансфузионного IgG не ниже

Варианты:

• 10 г/л
• 7 г/л
• 14 г/л
• 9 г/л
• 12 г/л

Правильно:

• 7 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Регулярное введение иммуноглобулина человека рекомендовано пациентам с

Варианты:

• агаммаглобулинемией
• гипер-IgМ синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител
• ОВИН
• селективным IgA дефицитом
• транзиторной младенческой гипоглобулинемией

Правильно:

• агаммаглобулинемией
• гипер-IgМ синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител
• ОВИН

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител, нуждающимся в проведении заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным рекомендуется

Варианты:

• использовать подкожные препараты иммуноглобулина G при затрудненном венозном доступе
• использовать препараты, содержащие 95% и более IgG в своем составе
• использовать препараты с распределением подклассов IgG, близким к физиологическому
• подбирать дозу препарата таким образом, чтобы претрансфузионный уровень IgG составлял >7 г/л
• использовать препараты, не проходящие при производстве этапы элиминации парвовируса В19

Правильно:

• использовать подкожные препараты иммуноглобулина G при затрудненном венозном доступе
• использовать препараты, содержащие 95% и более IgG в своем составе
• использовать препараты с распределением подклассов IgG, близким к физиологическому
• подбирать дозу препарата таким образом, чтобы претрансфузионный уровень IgG составлял >7 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гипогаммаглобулинемией у детей считается снижение уровня иммуноглобулина G в крови ниже __ стандартных отклонений от возрастной нормы

Варианты:

• 5
• 4
• 6
• 2
• 3

Правильно:

• 4

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гипогаммаглобулинемией у взрослых считается снижение уровня иммуноглобулина G в крови ниже

Варианты:

• 5,5 г/л
• 6,5 г/л
• 4,5 г/л
• 6,0 г/л
• 5,0 г/л

Правильно:

• 4,5 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К наиболее распространенным ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител относится

Варианты:

• дефицит подклассов IgG
• селективный IgA дефицит
• транзиторная младенческая гипоглобулинемия
• болезнь Ди Джорджи
• болезнь Брутона

Правильно:

• селективный IgA дефицит

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наследственная агаммаглобулинемия чаще всего представлена

Варианты:

• селективным IgA дефицитом
• общим вариабельным иммунодефицитом
• транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемией
• синдромом Ди Джорджи
• Х-сцепленной агаммаглобулинемией

Правильно:

• Х-сцепленной агаммаглобулинемией

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Бессимптомно протекает дефицит иммуноглобулина

Варианты:

• G2
• G4
• G1
• G3

Правильно:

• G4

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Оценка поствакцинального иммунитета проводится

Варианты:

• до начала терапии
• не ранее 2 х летнего возраста
• инактивированными вакцинами
• полисахаридными вакцинами
• живыми вакцинами

Правильно:

• до начала терапии
• не ранее 2 х летнего возраста
• инактивированными вакцинами
• полисахаридными вакцинами

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Болезнь Брутона характеризуется

Варианты:

• отсутствием В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах
• Х-сцепленным путем наследования
• отсутствием В-лимфоцитов в периферической крови
• повышением уровня иммуноглобулина Е
• повышенным содержанием В-лимфоцитов в костном мозге

Правильно:

• отсутствием В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах
• Х-сцепленным путем наследования
• отсутствием В-лимфоцитов в периферической крови

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К неинфекционно-подобным поражениям ЖКТ при общей вариабельной иммунной недостаточности относятся

Варианты:

• целиакия-подобное поражение тонкого кишечника
• кроно-подобное поражение кишечника
• нодулярная лимфоидная гиперплазия кишечника
• образование гранулем в кишечнике
• кишечная лимфангиэктазия

Правильно:

• целиакия-подобное поражение тонкого кишечника
• кроно-подобное поражение кишечника
• нодулярная лимфоидная гиперплазия кишечника
• образование гранулем в кишечнике

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Переключенные В-лимфоциты (CD19+CD27+IgD−) экспрессируют иммуноглобулин

Варианты:

• E
• G
• А
• D

Правильно:

• E
• G
• А

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител для диагностики вирусных и других инфекций рекомендуется использовать метод

Варианты:

• РПГА (реакция прямой гемагглютинации)
• ПЦР (полимеразная цепная реакция)
• ИФА (иммуноферментный анализ)
• РСК (реакция связывания комплемента)

Правильно:

• ПЦР (полимеразная цепная реакция)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител проявляются в первую очередь развитием

Варианты:

• кишечных инфекций
• инфекционных артритов
• кожных инфекций
• рецидивирующих дыхательной системы
• аллергических заболеваний

Правильно:

• рецидивирующих дыхательной системы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с подозрением на нарушение синтеза специфических антител, рекомендуется определение антител клаccа G к

Варианты:

• гемофильной палочке
• возбудителю менингококка
• дифтерийному анатоксину
• ротавирусу
• возбудителю эпидемического паротита

Правильно:

• гемофильной палочке
• возбудителю менингококка
• дифтерийному анатоксину

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования

Варианты:

• CD19+ лимфоцитов
• CD4+ лимфоцитов
• CD3+ лимфоцитов
• CD27+ лимфоцитов
• CD8+ лимфоцитов

Правильно:

• CD19+ лимфоцитов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерии постановки диагноза общей вариабельной иммунной недостаточности

Варианты:

• необъяснимая поликлональная лимфопролиферация
• отсутствие Т-клеточной полиферации
• образование гранулем
• малое количество переключенных В-клеток памяти
• снижение IgG, IgM и IgA более чем на 2SD ниже нормы для возраста

Правильно:

• необъяснимая поликлональная лимфопролиферация
• отсутствие Т-клеточной полиферации
• образование гранулем
• малое количество переключенных В-клеток памяти

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Основу развития дефицита подклассов IgG составляет дефицит

Варианты:

• иммуноглобулина G2
• всех иммуноглобулинов класса G
• иммуноглобулина G4
• иммуноглобулина G1
• иммуноглобулина G3

Правильно:

• иммуноглобулина G2

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При Х-сцепленной агаммаглобулинемии наблюдаются

Варианты:

• полное отсутствие В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах
• полное отсутствие В-лимфоцитов в периферической крови
• нарушение антителопродукции всех изотипов иммуноглобулинов
• изолированное снижение иммуноглобулинов М
• выраженное преобладание иммуногллобулинов G на фоне тотального отсутствия всех остальных групп иммуноглобулинов

Правильно:

• полное отсутствие В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах
• полное отсутствие В-лимфоцитов в периферической крови
• нарушение антителопродукции всех изотипов иммуноглобулинов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для постановки диагноза «агаммаглобулинемия» необходимы знания уровней следующих показателей

Варианты:

• иммуноглобулинов G
• иммуноглобулинов А
• B-лимфоцитов CD19+
• иммуноглобулинов М
• B-лимфоцитов СD 4

Правильно:

• иммуноглобулинов G
• иммуноглобулинов А
• B-лимфоцитов CD19+
• иммуноглобулинов М

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с ПИД для достижения эффективного контроля над инфекционными заболеваниями рекомендуется использовать препараты, содержащие в своем составе

Варианты:

• 85% IgG
• менее 95% IgG
• 95% и более IgG
• 75% IgG
• 50% IgG

Правильно:

• 95% и более IgG

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Доза иммуноглобулина человека нормального для внутривенного введения составляет

Варианты:

• 0,4-0,8 г/кг массы тела ежедневно в течение недели
• 1,0-1,5 г/кг массы тела через день
• 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4 недели
• 1,0-1,5 г/кг массы тела 1 раз в неделю
• 0,4-0,8 г/кг массы тела через день 6 введений

Правильно:

• 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4 недели

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Доза иммуноглобулина человека нормального для подкожного введения составляет

Варианты:

• 0,4-0,8 г/кг массы тела ежедневно в течение недели
• 0,4-0,8 г/кг массы тела равномерно распределенная в течение месяца
• 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4недели
• 0,4-0,8 г/кг массы тела через день 6 введений
• 1,0-1,5 г/кг массы тела 1 раз в неделю

Правильно:

• 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4недели

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью чаще всего определяются

Варианты:

• гематосаркомы
• хронический лимфобластный лейкоз
• неходжкинские лимфомы
• ходжкинские лимфомы
• острый лимфобластный лейкоз

Правильно:

• неходжкинские лимфомы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител часто выявляются следующие проявления

Варианты:

• полилимфоаденопатия
• гипоплазия регионарных лимфатических узлов
• деформация крупных суставов
• отсутствие увеличения региональных лимфоузлов, несмотря на активный инфекционный процесс
• пятна «кофе с молоком», телеангиоэктазии

Правильно:

• полилимфоаденопатия
• гипоплазия регионарных лимфатических узлов
• деформация крупных суставов
• отсутствие увеличения региональных лимфоузлов, несмотря на активный инфекционный процесс

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител регулярные лабораторные исследования проводятся не реже 1 раза в

Варианты:

• 1 месяц
• 12 месяцев
• 3 месяца
• 9 месяцев
• 6 месяцев

Правильно:

• 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
О течении ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител необходимо думать в следующих случаях

Варианты:

• выявлении бронхоэктазов у молодых пациентов
• саркоидоподобных изменениях в легких
• устойчивых длительных цитопений
• нодулярной гиперплазии слизистой ЖКТ
• длительном эозинофилезе у детей

Правильно:

• выявлении бронхоэктазов у молодых пациентов
• саркоидоподобных изменениях в легких
• устойчивых длительных цитопений
• нодулярной гиперплазии слизистой ЖКТ

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией, получающим заместительную терапию иммуноглобулином человека нормальным, после достижения целевого уровня необходимо контролировать уровень IgG не реже 1 раза в

Варианты:

• 1 месяц
• 5 месяцев
• 6 месяцев
• 3 месяца
• 4 месяца

Правильно:

• 6 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования лимфоцитов

Варианты:

• CD3+
• CD4+
• CD8+
• CD16+/56+
• CD45+

Правильно:

• CD3+
• CD4+
• CD8+
• CD16+/56+

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерии диагностики нарушения синтеза специфических антител

Варианты:

• уровень IgG, A, M и подклассов IgG в пределах референсных значений
• рецидивирующие и тяжелые бактериальные инфекционные заболевания
• глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной
• пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток
• доля наивных CD4+: 2–6 лет <30%, 2–6 лет <25%, 6–16 лет <20%, старше 16лет <10%

Правильно:

• уровень IgG, A, M и подклассов IgG в пределах референсных значений
• рецидивирующие и тяжелые бактериальные инфекционные заболевания
• глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерии диагностики гипер IgМ — синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител

Варианты:

• доля наивных CD4+: 2–6 лет <30%, 2–6 лет <25%, 6–16 лет <20%, старше 16лет <10%
• иммунная дисрегуляция (аутоиммунные проявления, лимфопролиферация, склерозирующий холангит)
• малое количество переключенных В-клеток памяти
• пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток
• снижение IgG, IgM и IgA более, чем на 2 SD ниже нормы для возраста

Правильно:

• доля наивных CD4+: 2–6 лет <30%, 2–6 лет <25%, 6–16 лет <20%, старше 16лет <10%
• иммунная дисрегуляция (аутоиммунные проявления, лимфопролиферация, склерозирующий холангит)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При общей вариабельной иммунной недостаточности часто встречающиеся следующие осложнения

Варианты:

• гранулематозно-лимфоцитарная болезнь легких
• фолликулярный бронхиолит
• гранулематозная легочная болезнь
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония
• бронхолегочная дисплазия

Правильно:

• гранулематозно-лимфоцитарная болезнь легких
• фолликулярный бронхиолит
• гранулематозная легочная болезнь
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с ОВИН рекомендуется проведение

Варианты:

• УЗИ доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости не реже 1 раза в 3 месяца
• КТ органов грудной полости не реже 1раза в год
• КТ органов грудной полости не реже 1раза в 6 месяцев
• УЗИ доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости не реже 1 раза в год

Правильно:

• УЗИ доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости не реже 1 раза в 3 месяца
• КТ органов грудной полости не реже 1раза в год

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Характерные особенности инфекционных процессов при ПИД

Варианты:

• отсутствие предрасполагающих факторов
• торпидность к стандартным схемам антибиотикотерапии
• выраженная аллергическая реакция
• преимущественное преобладание вирусной этиологии возбудителей
• молниеносность течения воспалительного процесса

Правильно:

• отсутствие предрасполагающих факторов
• торпидность к стандартным схемам антибиотикотерапии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
С клинической точки зрения наиболее актуальными ПИД являются

Варианты:

• общая вариабельная иммунная недостаточность
• транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
• болезнь Брутона
• болезнь Вискота-Олдриджа
• синдром Ди-Джорджи

Правильно:

• общая вариабельная иммунная недостаточность
• транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
• болезнь Брутона

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Агаммаглобулинемией считается сочетание снижения

Варианты:

• концентрации IgA ниже, чем 0,1 г/л
• концентрации IgM ниже 0.2 г/л
• уровня периферических CD19+В-клеток ниже 2%
• концентрации IgG ниже 1,0 г/л
• уровня наивных CD4 <30%

Правильно:

• концентрации IgA ниже, чем 0,1 г/л
• концентрации IgM ниже 0.2 г/л
• уровня периферических CD19+В-клеток ниже 2%
• концентрации IgG ниже 1,0 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К первичным иммунодефицитам с преимущественной недостаточностью синтеза антител можно отнести

Варианты:

• селективный IgA дефицит
• транзиторную младенческую гипогаммаглобулинемию
• общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
• Х-сцепленную агаммаглобулинемию
• синдром Ди Джорджи

Правильно:

• селективный IgA дефицит
• транзиторную младенческую гипогаммаглобулинемию
• общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
• Х-сцепленную агаммаглобулинемию

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с ПИД с преимущественным поражением респираторного тракта часто развиваются

Варианты:

• бронхоэктазы
• пневмофиброз
• пневмосклероз
• эмфизематозные изменения
• ателектазы

Правильно:

• бронхоэктазы
• пневмофиброз
• пневмосклероз

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с подозрением на ОВИН рекомендуется поведение следующих исследований для подтверждения диагноза

Варианты:

• исследование уровня CD19+CD27+IgD− лимфоцитов
• определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации
• исследование уровня изогемагглютининов в крови исследования уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций
• исследования уровня иммуноглобулинов A, G, M
• определение уровня белков острой фазы

Правильно:

• исследование уровня CD19+CD27+IgD− лимфоцитов
• определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации
• исследование уровня изогемагглютининов в крови исследования уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций
• исследования уровня иммуноглобулинов A, G, M

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При оценке поствакцинального иммунитета

Варианты:

• клинически значимым является отсутствие нарастания титра в 2-4 раза через 4-6 недель после вакцинации
• уровень антител определяется до и после вакцинации
• возраст ребенка должен быть не менее 2х лет
• вакцинация проводится обязательно поливалентными вакцинами
• вакцинация проводится живыми вакцинами

Правильно:

• клинически значимым является отсутствие нарастания титра в 2-4 раза через 4-6 недель после вакцинации
• уровень антител определяется до и после вакцинации
• возраст ребенка должен быть не менее 2х лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерии диагностики селективного дефицита IgA

Варианты:

• аутоиммунные проявления
• возраст >4 лет
• IgA менее 0,07 г/л, IgG и IgM в пределах референсных значений
• ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи
• доля наивных CD4+: 2–6 лет <30%, 2–6 лет <25%, 6–16 лет <20%, старше 16лет <10%

Правильно:

• аутоиммунные проявления
• возраст >4 лет
• IgA менее 0,07 г/л, IgG и IgM в пределах референсных значений
• ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критерии диагностики сочетания дефицита IgA c дефицитом подклассов

Варианты:

• снижение одного или нескольких подклассов IgG (при двукратном измерении)
• отсутствие IgA, уровни IgG, M пределах референсных значений или слегка снижены
• исключен дефект Т-клеточного звена иммунитета
• глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной
• доля наивных CD4+: 2–6 лет <30%, 2–6 лет <25%, 6–16 лет <20%, старше 16лет <10%

Правильно:

• снижение одного или нескольких подклассов IgG (при двукратном измерении)
• отсутствие IgA, уровни IgG, M пределах референсных значений или слегка снижены
• исключен дефект Т-клеточного звена иммунитета

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Часто протекает бессимптомно

Варианты:

• селективный дефицит иммуноглобулина G4
• селективный IgA дефицит
• болезнь Бруттона
• селективный дефицит иммуноглобулина G1
• селективный дефицит иммуноглобулина G2

Правильно:

• селективный дефицит иммуноглобулина G4
• селективный IgA дефицит

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При физикальном осмотре детей с подозрением на ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител можно обнаружить

Варианты:

• полилимфоаденопатию
• отечный синдром
• отставание физического развития
• гепатолиенальный синдром
• преждевременное половое созревание

Правильно:

• полилимфоаденопатию
• отечный синдром
• отставание физического развития
• гепатолиенальный синдром

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Введение иммуноглобулина человека с целью заместительной терапии при наличии тяжелых рецидивирующих инфекционных процессов и/или аутоиммунных проявлений рекомендовано пациентам с

Варианты:

• дефицитом подклассов IgG (c/или без дефицита IgA)
• транзиторной младенческой гипоальбуминемии
• дефицитом специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве В-лимфоцитов
• селективным IgA дефицитом
• синдромом Ди Джорджи

Правильно:

• дефицитом подклассов IgG (c/или без дефицита IgA)
• транзиторной младенческой гипоальбуминемии
• дефицитом специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве В-лимфоцитов

«