Вопрос:
В основе развития наследственного ангиоотёка (НАО) лежит
Варианты:
- повышение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ)
- гиперфункция C5 компонента комплемента
- неправильное развитие гладкой мускулатуры сосудов
- дефицит и/или снижение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ)
Правильно:
- дефицит и/или снижение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ)
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Наследственным ангиоотёком (НАО) страдают чаще
Варианты:
- мужчины
- женщины
- в детстве чаще мужчины, в старшем возрасте – женщины
Правильно:
- женщины
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Наследственный ангиоотёк – это
Варианты:
- острая неспецифическая реакция сосудов на повреждение тканей
- распространённое функциональной расстройство вегетативной нервной системы
- хроническое прогредиентное заболевание, проявляющееся регулярными приступами бронхоспазма
- редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина
Правильно:
- редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина
«
«——————————————————————-
Вопрос:
НАО II-го типа обусловлен
Варианты:
- снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен
- повышением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме
- снижением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме
- повышением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен
Правильно:
- снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с НАО с выраженной абдоминальной атакой для дифференциальной диагностики с заболеваниями, приводящими к клинике острого живота, показана консультация
Варианты:
- проктолога
- уролога/гинеколога
- терапевта
- хирурга
Правильно:
- хирурга
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Ангиоотёк (АО) – это
Варианты:
- локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек
- острый некротический отёк мышц
- отёк стенок аорты и крупных сосудов
- отёк мозга и мозговых оболочек, возникающий вследствие нейроинфекции
Правильно:
- локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Основным медиатором отёков при наследственном ангиоотёке (НАО) является
Варианты:
- энкефалин
- серотонин
- гистамин
- брадикинин
Правильно:
- брадикинин
«
«——————————————————————-
Вопрос:
НАО I-го типа обусловлен
Варианты:
- снижением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме
- повышением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме
- снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен
- повышением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен
Правильно:
- снижением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Самым частым клиническим проявлением наследственного ангиоотёка (НАО) являются(-ется)
Варианты:
- маргинальная эритема
- отёки, способные привести к асфиксии
- абдоминальные атаки
- периферические отёки
Правильно:
- периферические отёки
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Наследственный ангиоотёк (НАО) относится к
Варианты:
- вторичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями
- вторичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений
- первичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями
- первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений
Правильно:
- первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С1 ингибитор – это
Варианты:
- прионный белок
- катализатор сборки саркомеров
- сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы системы комплемента
- сериновая протеаза, регулирующая обмен нейромедиаторов
Правильно:
- сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы системы комплемента
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью скрининга пациентам с подозрением на НАО рекомендуется
Варианты:
- определение уровня С1 ингибитора (С1-ИНГ)
- определение уровня ренина
- определение концентрации анти-С1 антител
- определение уровня С4 фракции комплемента (С4)
Правильно:
- определение уровня С4 фракции комплемента (С4)
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с подозрением на НАО показано проведение дифференциальной диагностики с
Варианты:
- ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток
- приобретенным ангиоотёком (ПАО) с дефицитом/нарушением функциональной активности С1-ингибитора
- идиопатическим ангиоотёком
- ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II
- наследственными ангиоотёками II типа
Правильно:
- ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток
- приобретенным ангиоотёком (ПАО) с дефицитом/нарушением функциональной активности С1-ингибитора
- идиопатическим ангиоотёком
- ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Предпочтительным биоматериалом для молекулярно-генетического исследования при НАО является
Варианты:
- слюна
- моча
- цельная кровь
- сперма
Правильно:
- цельная кровь
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Ангиоотёк слизистой оболочки кишечника приводит к развитию
Варианты:
- клиники острой кишечной непроходимости
- гиповолемии
- гипотонии
- асцита
- гипертонии
Правильно:
- клиники острой кишечной непроходимости
- гиповолемии
- гипотонии
- асцита
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Абдоминальные атаки при НАО проявляются
Варианты:
- рвотой
- дискомфортом
- острой болью в области живота
- диареей
- исчезновением перистальтики
Правильно:
- рвотой
- дискомфортом
- острой болью в области живота
- диареей
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Механическими триггерами отёка при НАО являются
Варианты:
- укол
- инвазивные методы обследования
- ушиб
- длительное сдавление
- лёгкое прикосновение
Правильно:
- укол
- инвазивные методы обследования
- ушиб
- длительное сдавление
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При развитии отёка дыхательных путей при НАО от появления симптомов нарушения дыхания до полной асфиксии в среднем составляет
Варианты:
- 3-5 суток
- 1-2 минуты
- 1,5-2 часа
- 20-40 минут
Правильно:
- 20-40 минут
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем взрослым пациентам с дефицитом С1-ИНГ и рецидивирующими ангиоотёками без крапивницы, но без семейного анамнеза или выявленной мутации в гене SERPING1 рекомендуется
Варианты:
- исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови
- определение наличия антител к С1q в крови
- определение уровня С1 ингибитора (С1-ИНГ)
- определение уровня С4 фракции комплемента (С4)
Правильно:
- исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови
- определение наличия антител к С1q в крови
«
«——————————————————————-
Вопрос:
К препаратам для долгосрочной профилактики при НАО относятся
Варианты:
- даназол
- ингибитор С1-эстеразы человека
- транексамовая кислота
- прогестагены (дезогестрел, линэстренол)
- ацетилсалициловая кислота
Правильно:
- даназол
- ингибитор С1-эстеразы человека
- транексамовая кислота
- прогестагены (дезогестрел, линэстренол)
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Абдоминальные атаки часто являются причиной необоснованного хирургического вмешательства, так как симптомы имитируют клинику
Варианты:
- рака кишечника
- беременности
- острого живота
- сахарного диабета
Правильно:
- острого живота
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Ранняя постановка диагноза при НАО (в том числе на доклиническом этапе)
Варианты:
- позволяет полностью вылечить НАО
- снижает риск фатального исхода при развитии первого приступа НАО с отёком верхних дыхательных путей
- повышает тяжесть течения НАО
- урежает абдоминальные атаки при НАО
Правильно:
- снижает риск фатального исхода при развитии первого приступа НАО с отёком верхних дыхательных путей
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В норме у детей до 1 года уровни С1-ИНГ и его функциональной активности
Варианты:
- значительно ниже, чем у взрослых
- равен уровню взрослых женщин
- равен уровню взрослых
- выше, чем у взрослых
Правильно:
- значительно ниже, чем у взрослых
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови и определение наличия антител к С1q в крови при НАО используется для
Варианты:
- исключения НАО II типа
- исключения синдрома Ангельмана
- исключения приобретенного ангиоотёка
- исключения НАО I типа
Правильно:
- исключения приобретенного ангиоотёка
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для наследственного ангиоотёка (НАО) характерен
Варианты:
- дебют в старости
- дебют исключительно в младенчестве
- дебют в среднем возрасте
- ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни
Правильно:
- ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни
«
«——————————————————————-
Вопрос:
НАО I типа диагностируется в случае, когда уровень С1-ИНГ и уровень его функциональной активности составляют
Варианты:
- более 100% от нормы
- менее 75% от нормы
- менее 90% от нормы
- менее 50% от нормы
Правильно:
- менее 50% от нормы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с жалобами на нарушение дыхания и глотания, осиплостью голоса, дисфонией, страхом смерти, стридором с целью оценки проходимости верхних дыхательных путей рекомендуется провести
Варианты:
- оценку звучности голоса
- визуальное обследование верхних дыхательных путей
- снятие ЭКГ
- гистероскопию
Правильно:
- оценку звучности голоса
- визуальное обследование верхних дыхательных путей
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с подозрением на НАО при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов, рекомендуется проведение
Варианты:
- биопсии лимфоузлов
- электроэнцефалографии
- молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной MLPA
- трепанобиопсии и исследования мазка
Правильно:
- молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной MLPA
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С помощью визуализирующих методов исследования (УЗИ и КТ органов брюшной полости) при абдоминальной атаке в рамках НАО можно выявить
Варианты:
- отёк участка кишечника
- свободную жидкость в брюшной полости или полости малого таза
- перфорацию кишечника
- диссеминацию атипичных клеток
Правильно:
- отёк участка кишечника
- свободную жидкость в брюшной полости или полости малого таза
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Отсутствие склонности к тромбообразованию при наследственном ангиоотёке (НАО) обусловлено тем, что
Варианты:
- брадикинин является прямым фибринолитиком
- вазодилатация исключает тромбозы
- в отсутствии С1-ИНГ активизирована также и система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин
- дефицит С1-ИНГ приводит к активации Х фактора
Правильно:
- в отсутствии С1-ИНГ активизирована также и система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Маргинальная эритема – это
Варианты:
- не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов – двух суток
- болезненные высыпания ярко-красного цвета
- кровоподтёки в районе межпальцевых промежутков
- изъязвления кожи
Правильно:
- не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов – двух суток
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Из числа лекарственных средств триггерами отёка при НАО являются
Варианты:
- антагонисты рецепторов ангиотензина II
- эстрогены
- иАПФ
- противорвотные
- атипичные антипсихотики
Правильно:
- антагонисты рецепторов ангиотензина II
- эстрогены
- иАПФ
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Интенсивные головные боли при НАО возникают вследствие
Варианты:
- отёка мозговых оболочек
- отёка спинного мозга
- расширения желудочков
- некроза мозжечка
Правильно:
- отёка мозговых оболочек
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В рамках классификации наследственный ангиоотёк (НАО) делится на
Варианты:
- НАО без дефицита С1-ИНГ (без патологии системы комплемента)
- НАО с дефицитом С1-ИНГ
- НАО с крапивницей
- НАО без отёков
Правильно:
- НАО без дефицита С1-ИНГ (без патологии системы комплемента)
- НАО с дефицитом С1-ИНГ
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Триггерами НАО являются
Варианты:
- прием эстрогенов
- острые инфекции
- менструация
- механическая травма
- прием антагонистов кальция
Правильно:
- прием эстрогенов
- острые инфекции
- менструация
- механическая травма
«
«——————————————————————-
Вопрос:
НАО II типа диагностируется
Варианты:
- при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С1-ИНГ
- при выявлении снижения функциональной активности С1-ИНГ более чем на 50% от нормы
- при наличии диагностически значимого снижения уровня С1-ИНГ
- при выявлении снижения функциональной активности С1-ИНГ более чем на 20% от нормы
Правильно:
- при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С1-ИНГ
- при выявлении снижения функциональной активности С1-ИНГ более чем на 50% от нормы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с НАО для обеспечения возможности быстрого введения свежезамороженной плазмы при возникновении такой необходимости рекомендуется
Варианты:
- типирование костного мозга
- определение генотипа МНС I
- определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус
- определение Kell-антигена
Правильно:
- определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При физикальном обследовании пациента с НАО выявляется, что отёк
Варианты:
- не оставляющий ямки при надавливании
- плотный
- бледный
- не зудящий
- мягкий
Правильно:
- не оставляющий ямки при надавливании
- плотный
- бледный
- не зудящий
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При расспросе и физикальном обследовании пациентов с НАО и отёком верхних дыхательных путей выявляются
Варианты:
- жалобы на нарушение глотания
- стридор
- жалобы на нарушение дыхания
- дисфония
- эйфория
Правильно:
- жалобы на нарушение глотания
- стридор
- жалобы на нарушение дыхания
- дисфония
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В случае, если у пациента выявлена причинно-значимая мутация в гене SERPING1
Варианты:
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови является обязательным
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови не является обязательным
- требуется провести только исследование уровня С1-ингибитора в крови
- требуется провести только исследование функциональной активности С1-ингибитора
Правильно:
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови не является обязательным
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При трудностях предоставления крови для генетического исследования на НАО можно использовать
Варианты:
- буккальный эпителий слюны
- клетки в моче
- секционный материал
- биопсийный материал
- соли плазмы
Правильно:
- буккальный эпителий слюны
- клетки в моче
- секционный материал
- биопсийный материал
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам-родственникам с подозрением на НАО рекомендуется проведение
Варианты:
- однократного исследования функциональной активности С1-ингибитора в крови
- однократного исследования уровня С1-ингибитора в крови
- поиска ранее выявленной у пробанда причинно значимой мутации в гене SERPING1 молекулярно-генетическими методами
- поиска всех мутаций в гене SERPING1 молекулярно-генетическими методами
Правильно:
- однократного исследования функциональной активности С1-ингибитора в крови
- однократного исследования уровня С1-ингибитора в крови
- поиска ранее выявленной у пробанда причинно значимой мутации в гене SERPING1 молекулярно-генетическими методами
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При физикальном осмотре у всех пациентов с подозрением на НАО для установления диагноза рекомендуется определить характер отёка для
Варианты:
- выявления признаков, типичных для ангиоотёков при НАО
- установления риска внезапной смерти
- выявления абдоминальной атаки
- установления генотипа
Правильно:
- выявления признаков, типичных для ангиоотёков при НАО
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Семьям с НАО I и II типа и НАО без дефицита С1-ИНГ в профилактических целях рекомендуется
Варианты:
- радикальный отказ от деторождения
- генетическое редактирование
- стерилизация
- проведение консультации врача-генетика с целью получения информации о планировании семьи
Правильно:
- проведение консультации врача-генетика с целью получения информации о планировании семьи
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Симптомы при НАО
Варианты:
- проходят бесследно
- длятся от часов до нескольких суток
- длятся неделями
- не проходят полностью
Правильно:
- проходят бесследно
- длятся от часов до нескольких суток
«
«——————————————————————-
Вопрос:
К потенциально фатальным отёкам относятся
Варианты:
- отёк связочного аппарата
- отёк языка
- отёк гортани
- отёк небной занавески
- отёк кишечника
Правильно:
- отёк связочного аппарата
- отёк языка
- отёк гортани
- отёк небной занавески
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Патология в системе комплемента при приобретённом ангиоотёке (ПАО) обусловлена
Варианты:
- выработкой антител к С1-ИНГ
- повышенным потреблением С1-ИНГ
- избыточной выработкой С1-ИНГ
- сниженным потреблением С1-ИНГ
Правильно:
- выработкой антител к С1-ИНГ
- повышенным потреблением С1-ИНГ
«
«——————————————————————-
Вопрос:
У здоровых женщин уровни С1-ингибитора и его функциональной активности в плазме крови
Варианты:
- возвращаются к норме после родоразрешения
- снижаются во время беременности
- повышаются во время беременности
- резко падают ниже нормы после родоразрешения
Правильно:
- возвращаются к норме после родоразрешения
- снижаются во время беременности
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Детям до 1 года (у которых есть клинические признаки НАО и/или есть семейного анамнез НАО) рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами
Варианты:
- количественной MLPA
- секвенирования
- реакции Ланге
- CRISPR/Cas
Правильно:
- количественной MLPA
- секвенирования
«
Добавить комментарий