Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021

«——————————————————————-

Вопрос:
Имеющиеся мутации, у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом приводят к

Варианты:

• нарушению защиты эндотелиальных клеток от активации комплемента вследствие дефицита
• функциональным нарушениям белков-регуляторов системы комплемента
• полной блокаде системы комплемента
• нарушению стабильности эритроцитов, приводящему к гемолизу
• нарушению образования тромбоцитов, приводящему к тромбоцитопении

Правильно:

• нарушению защиты эндотелиальных клеток от активации комплемента вследствие дефицита
• функциональным нарушениям белков-регуляторов системы комплемента

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с диагнозом атипичный гемолитико-уремический синдром для прогноза генетического варианта болезни рекомендуется проведение исследования для выявления мутаций гена

Варианты:

• WT1
• СFНR1
• PKHD1
• PAX2

Правильно:

• СFНR1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с аутоиммунным атипичным гемолитико-уремическим синдромом, определенным на основании обнаружения анти-СFН-антител рекомендовано

Варианты:

• проводить плазмообмены в комбинации с индукционной терапией глюкокортикоидами и/или иммунодепрессантами
• использовать только плазмотерапию
• использовать изолированно иммуносупрессивную терапию без использования плазмотерапии

Правильно:

• проводить плазмообмены в комбинации с индукционной терапией глюкокортикоидами и/или иммунодепрессантами

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с первым эпизодом атипичного гемолитико-уремического синдрома или его рецидивом, не получающим Экулизумаб, для снижения выраженности клинических проявлений болезни рекомендуется проводить терапию плазмообмена с объемом эксфузии и замещения свежезамороженной плазмой равном

Варианты:

• 1,0 объема циркулирующей плазмы (45-60 мл плазмы/кг)
• 1,5 объема циркулирующей плазмы (60-75 мл плазмы/кг)
• 0,5 объема циркулирующей плазмы (30-45 мл плазмы/кг)

Правильно:

• 1,5 объема циркулирующей плазмы (60-75 мл плазмы/кг)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
После достижения ремиссии комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии не рекомендуется отмена Экулизумаба пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, у которых

Варианты:

• было острое почечное повреждение
• выявлен высокий уровень липополипротеины низкой плотности
• при генетическом исследовании идентифицированы мутации генов факторов комплемента CFH, CFI, CFB, C3

Правильно:

• при генетическом исследовании идентифицированы мутации генов факторов комплемента CFH, CFI, CFB, C3

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Биопсия почки не является обязательной для диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома, поскольку

Варианты:

• заболевание не имеет специфических морфологических признаков
• инвазивная процедура даже при небольшой тромбоцитопении сопряжена с высоким риском кровотечений
• имеет место почечная недостаточность
• диагноз всегда очевиден без биопсии

Правильно:

• заболевание не имеет специфических морфологических признаков
• инвазивная процедура даже при небольшой тромбоцитопении сопряжена с высоким риском кровотечений

«
«——————————————————————-

Вопрос:
«Акушерская тромботическая микроангиопатия» в большинстве случаев представлена специфическими гестационными видами патологии

Варианты:

• преэклампсией
• HELLP-синдромом
• пиелонефритом

Правильно:

• преэклампсией
• HELLP-синдромом

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом с дисфункцией почек, потребовавшей проведения диализа, после достижения ремиссии болезни для максимального почечного ответа на комплемент-блокирующую терапию рекомендуется продолжить лечение Экулизумабом

Варианты:

• не менее 6 месяцев
• не менее 12 месяцев
• не менее 3 месяцев

Правильно:

• не менее 3 месяцев

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Режим плазмообмена при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

Варианты:

• позволяет минимизировать риск перегрузки объемом
• менее предпочтителен в сравнении с трансфузиями свежезамороженной плазмой
• позволяет контролировать уровень числа сердечных сокращений

Правильно:

• позволяет минимизировать риск перегрузки объемом

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В основе терапевтического эффекта Экулизумаба лежит

Варианты:

• селективная иммуносупрессия
• элиминация факторов, вызывающих неконтролируемую активацию АПК (альтернативного пути активации комплемента)
• прекращение микроциркуляторного тромбообразования, блокада неконтролируемой активации АПК (альтернативного пути активации комплемента)

Правильно:

• прекращение микроциркуляторного тромбообразования, блокада неконтролируемой активации АПК (альтернативного пути активации комплемента)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Сочетание клинико-лабораторных проявлений тромботической микроангиопатии с наличием антифосфолипидных антител свидетельствует в пользу диагноза «катастрофический антифосфолипидный синдром»

Варианты:

• только при наличии у пациента клинических и иммунологических признаков системной красной волчанки
• независимо от того, имеются или отсутствуют у пациента клинические и иммунологические признаки системной красной волчанки
• при наличии у пациента клинических признаков системной красной волчанки

Правильно:

• независимо от того, имеются или отсутствуют у пациента клинические и иммунологические признаки системной красной волчанки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Отсутствие дефектов в генах, ответственных за систему комплемента у пациентов с клинически установленным диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома

Варианты:

• исключает диагноза при спорадической форме заболевания
• исключает диагноз всегда
• не исключает диагноз, особенно при спорадической форме заболевания

Правильно:

• не исключает диагноз, особенно при спорадической форме заболевания

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Идентифицировать мутации при генетическом исследовании у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом удается в _ случаев

Варианты:

• 50–70%
• 20-30%
• 100%

Правильно:

• 50–70%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
ДВС-синдром представляет собой патологическое состояние, в основе которого лежит

Варианты:

• тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза
• первичное поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов
• тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами

Правильно:

• тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Лечение гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с беременностью

Варианты:

• лечится аналогично STEC-ГУС
• не подлежит терапии Экулизумабом, поскольку не является комплемент-опосредованной патологией
• должно соответствовать тем же принципам, что и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома

Правильно:

• должно соответствовать тем же принципам, что и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Если при атипичном гемолитико-уремическом синдроме наблюдается ответ на плазмотерапию, определяемый как рост числа тромбоцитов и снижение лактатдегидрогеназы плазмотерапию следует

Варианты:

• закончить
• продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель, а затем – по 3 сеанса в неделю еще в течение 2-х недель
• продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель,

Правильно:

• продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель, а затем – по 3 сеанса в неделю еще в течение 2-х недель

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом с целью коррекции тяжелой микроангиопатической гемолитической анемии проводят трансфузию эритроцитарной массы при уровне гемоглобина менее

Варианты:

• 55 г/л
• 65 г/л
• 75 г/л
• 85 г/л

Правильно:

• 75 г/л

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Тромбоцитопения развивается у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом вследствие

Варианты:

• избыточной патологической утилизации тромбоцитов в селезенке
• аутоиммунного процесса
• потребления тромбоцитов в процессах микроциркуляторного тромбообразования
• кровотечения
• недостаточного образования тромбоцитов органами кроветворения

Правильно:

• потребления тромбоцитов в процессах микроциркуляторного тромбообразования

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома мы рекомендуем проводить плазмотерапию в виде трансфузий свежезамороженной плазмы

Варианты:

• в качестве терапии первой линии до плазмообмена или вместо него
• только в случае невозможности немедленного начала плазмообмена или его недоступности
• только после подтверждения диагноза генетическим исследованием

Правильно:

• только в случае невозможности немедленного начала плазмообмена или его недоступности

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Эффект от терапии Экулизумабом при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

Варианты:

• предотвращает рецидивы острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
• наблюдается независимо от наличия или отсутствия мутаций в генах комплемента
• наблюдается только у пациентов с мутациями в генах комплемента
• не влияет на вероятность возникновения рецидивов острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии

Правильно:

• предотвращает рецидивы острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
• наблюдается независимо от наличия или отсутствия мутаций в генах комплемента

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Большинство пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом имеет массивные периферические отеки вплоть до анасарки и полостные отеки (гидроторакс, гидроперикард, асцит), основной причиной которых является

Варианты:

• сердечно-сосудистая недостаточность
• гипоальбуминемия
• гипергидротация
• воздействие анафилотоксинов СЗа и С5а, вызывающих освобождение гистамина, усиливающего сосудистую проницаемость

Правильно:

• воздействие анафилотоксинов СЗа и С5а, вызывающих освобождение гистамина, усиливающего сосудистую проницаемость

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рекомендуется прекратить лечение свежезамороженной плазмой и начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию Экулизумабомом при подтвержденном атипичном гемолитико-уремическом синдроме пациентам

Варианты:

• с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъёмного плазмообмена
• демонстрирующим плазмозависимость
• при любом варианте течения заболевания

Правильно:

• с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъёмного плазмообмена
• демонстрирующим плазмозависимость

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У большинства пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Варианты:

• развивается артериальная гипертония
• развивается артериальная гипотония
• артериальное давление сохраняется нормальным

Правильно:

• развивается артериальная гипертония

«
«——————————————————————-

Вопрос:
На долю атипичного гемолитико-уремического синдрома в структуре гемолитико-уремического синдрома приходится

Варианты:

• 90%
• 10%
• 60%
• 30%

Правильно:

• 0,1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При невозможности незамедлительного проведения плазмообмена для снижения выраженности клинических проявлений болезни при атипичном гемолитико-уремическом синдроме рекомендуется проводить трансфузии свежезамороженной плазмой из расчета

Варианты:

• 35-40 мл/кг/24ч
• 25-30 мл/кг/24ч
• 15-20 мл/кг/24ч

Правильно:

• 25-30 мл/кг/24ч

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры рекомендуется считать маловероятным при значениях

Варианты:

• уровня креатинина крови >250 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >20 000/1 мкл
• уровня креатинина крови >150 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >30 000/1 мкл
• уровня креатинина крови >100 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >60 000/1 мкл

Правильно:

• уровня креатинина крови >150 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >30 000/1 мкл

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Выявленное снижение СЗ компонента комплемента при подозрении на атипичный гемолитико-уремический синдром

Варианты:

• может служить дополнительным аргументом в пользу данного диагноза
• полностью подтверждает его
• исключает этот диагноз

Правильно:

• может служить дополнительным аргументом в пользу данного диагноза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рецидивы атипичного гемолитико-уремического синдрома после отмены патогенетической терапии чаще всего наблюдаются

Варианты:

• в течение первых З-х лет
• в течение первых З-х месяцев, и особенно первых 30 дней
• в течение первого года

Правильно:

• в течение первых З-х месяцев, и особенно первых 30 дней

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При атипичном гемолитико-уремическом синдроме первично

Варианты:

• поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов
• тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза
• тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами

Правильно:

• поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с беременностью – это атипичный гемолитико-уремический синдром, развившийся

Варианты:

• в период от момента подтверждения факта беременности до 12 недель после родоразрешения или прерывания беременности
• только во время беременности
• в период после родов

Правильно:

• в период от момента подтверждения факта беременности до 12 недель после родоразрешения или прерывания беременности

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом развивается тромботическая микроангиопатия миокарда, проявляющаяся

Варианты:

• острым инфарктом миокарда
• острой сердечной недостаточностью
• нарушением ритма и проводимости
• дилатационной кардиомиопатией
• бактриальным эндокардитом

Правильно:

• острым инфарктом миокарда
• острой сердечной недостаточностью
• нарушением ритма и проводимости
• дилатационной кардиомиопатией

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Артериальная гипертония у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом развивается вследствие

Варианты:

• перегрузки объемом в случае олиго/анурии
• гиперренинемии из-за ишемии ткани почек, обусловленной тромботической микроангиопатией
• резкого сосудистого спазма, обусловленного эндотелиальной дисфункцией

Правильно:

• перегрузки объемом в случае олиго/анурии
• гиперренинемии из-за ишемии ткани почек, обусловленной тромботической микроангиопатией

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Тромбоцитопению диагностируют при количестве тромбоцитов

Варианты:

• <150 000/мм3
• <100 000/мм3
• <75 000/мм3
• <180 000/мм3

Правильно:

• <150 000/мм3

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Атипичный гемолитико-уремический синдром представляет собой системную тромботическую микроангиопатию, при которой развивается поражение

Варианты:

• почек и других органов — головного мозга, сердца, легких, пищеварительного тракта, органа зрения
• только почек
• почек, легких головного и мозга

Правильно:

• почек и других органов — головного мозга, сердца, легких, пищеварительного тракта, органа зрения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Около 30% пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом в дебюте болезни имеют симптомы схожие со STEC-ГУС – это

Варианты:

• гемолитическая анемия
• тромбоцитопения
• поражения желудочно-кишечного тракта в виде, рвоты, диареи, болей в животе
• латентное начало заболевания

Правильно:

• гемолитическая анемия
• тромбоцитопения
• поражения желудочно-кишечного тракта в виде, рвоты, диареи, болей в животе

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В большинстве случаев атипичного гемолитико-уремического синдрома, не осложнённого ДВС-синдромом, показатели коагулограммы

Варианты:

• близки к таковым при ДВС-синдроме
• свидетельствуют о сниженном уровне тромбообразования и возможности развития кровоточивости
• не изменены

Правильно:

• не изменены

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Молекулярно-генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома при планировании трансплантации почки имеет особенное значение, поскольку

Варианты:

• вид мутации определяет прогноз риска рецидива атипичного гемолитико-уремического синдрома после нее
• вид мутации определяет тактику ведения пациента
• может помочь в выборе донора, особенно если обсуждается возможность родственной трансплантации
• трансплантация почки с подтвержденными мутациями не проводится

Правильно:

• вид мутации определяет прогноз риска рецидива атипичного гемолитико-уремического синдрома после нее
• вид мутации определяет тактику ведения пациента
• может помочь в выборе донора, особенно если обсуждается возможность родственной трансплантации

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с подозрением на атипичный гемолитико-уремический синдром в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии эмпирическая плазмотерапия

Варианты:

• начинается в течение 4-8 часов от момента констатации тромботической микроангиопатии
• является терапией первой линии
• проводится до исключения SТЕС-ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпуры
• начинается только при развитии почечной недостаточности
• является вспомогательным методом лечения
• проводится только после подтверждения диагноза

Правильно:

• начинается в течение 4-8 часов от момента констатации тромботической микроангиопатии
• является терапией первой линии
• проводится до исключения SТЕС-ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпуры

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Поражение кожи у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, представлено развитием

Варианты:

• ишемической гангрены
• обширных очагов некроза
• атопического дерматита
• грибкового поражения кожи

Правильно:

• ишемической гангрены
• обширных очагов некроза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Нормальный показатель СЗ компонента комплемента при подозрении на атипичный гемолитико-уремический синдром этот диагноз

Варианты:

• исключает
• не исключает
• полностью подтверждает

Правильно:

• не исключает

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Легочная тромботическая микроангиопатия у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом может стать причиной развития

Варианты:

• острого респираторного дистресс-синдрома взрослых
• геморрагического альвеолита
• хронической обструктивной болезни легких
• острой пневмонии

Правильно:

• острого респираторного дистресс-синдрома взрослых
• геморрагического альвеолита

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пересадку почки выполняют пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Варианты:

• достигшим терминальной почечной недостаточности (ХБП 5 стадии)
• при наличии возможности профилактического введения Экулизумаба** пациентам группы высокого и среднего риска
• если период от начала диализа составляет не менее 6 месяцев для взрослых и 9 месяцев для детей
• не имеющим экстраренальных клинических проявлений тромботической микроангиопатии
• при продолжающейся активация комплемента с внепочечными проявлениями
• если период от начала диализа составляет не менее 3 месяцев

Правильно:

• достигшим терминальной почечной недостаточности (ХБП 5 стадии)
• при наличии возможности профилактического введения Экулизумаба** пациентам группы высокого и среднего риска
• если период от начала диализа составляет не менее 6 месяцев для взрослых и 9 месяцев для детей
• не имеющим экстраренальных клинических проявлений тромботической микроангиопатии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Сочетание атипичного гемолитико-уремического синдрома с ДВС-синдромом

Варианты:

• возможно из-за тесного взаимодействия систем гемостаза и комплемента, способных взаимно активировать одна другую
• представляет собой значимую угрозу жизни пациента в связи с усугублением полиорганной недостаточности
• не влияет на тяжесть течения заболевания
• невозможно из-за разных механизмов развития

Правильно:

• возможно из-за тесного взаимодействия систем гемостаза и комплемента, способных взаимно активировать одна другую
• представляет собой значимую угрозу жизни пациента в связи с усугублением полиорганной недостаточности

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При лечении аутоиммунного атипичного гемолитико-уремического синдрома сочетанием плазмотерапии с иммуносупрессивной терапией используются

Варианты:

• преднизолон
• ритуксимаб
• циклофосфамид
• метотриксат
• хлорбутин

Правильно:

• преднизолон
• ритуксимаб
• циклофосфамид

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Применение плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

Варианты:

• не предотвращает рецидивы заболевания
• не предотвращает прогрессирование хронической болезни почек с достижением терминальной почечной недостаточности
• привело к снижению смертности в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии на 50-60%
• предотвращает прогрессирование хронической болезни почек
• предотвращает рецидивы заболевания

Правильно:

• не предотвращает рецидивы заболевания
• не предотвращает прогрессирование хронической болезни почек с достижением терминальной почечной недостаточности
• привело к снижению смертности в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии на 50-60%

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Об эффективности плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме можно будет говорить на основании наличия или отсутствия ответа на плазмотерапию

Варианты:

• после проведения сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд
• лишь при четком следовании протоколу лечения
• после проведения 2-х курсов сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд
• после проведения первого сеанса плазмообмена

Правильно:

• после проведения сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд
• лишь при четком следовании протоколу лечения

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома проведение плазмотерапии рекомендуется

Варианты:

• в ожидании результатов обследования на SТЕС-ГУС и определения АDАМТS13
• при рецидиве заболевания, если диагноз был установлен ранее
• в виде плазмообмена в качестве терапии первой линии
• только после подтверждения диагноза генетическим исследованием
• только после получения результатов обследования на SТЕС-ГУС и определения АDАМТS13

Правильно:

• в ожидании результатов обследования на SТЕС-ГУС и определения АDАМТS13
• при рецидиве заболевания, если диагноз был установлен ранее
• в виде плазмообмена в качестве терапии первой линии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Критериями эффективности плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме служат

Варианты:

• нормализация лактатдегидрогеназы
• нормализация числа тромбоцитов
• снижение креатинина крови не менее чем на 25% от исходного уровня после 5 сеансов плазмообмена
• нормализация числа эритроцитов
• нормализация числа лейкоцитов

Правильно:

• нормализация лактатдегидрогеназы
• нормализация числа тромбоцитов
• снижение креатинина крови не менее чем на 25% от исходного уровня после 5 сеансов плазмообмена

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Диагноз STEC-ГУС основывается на

Варианты:

• подтверждении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле
• положительном результате посева кала или наличии Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР
• определении антител к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа Е. coli (0157:Н7)
• исключении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле
• снижении содержания ацилкарнитинов по данным тандемной масс-спектрометрии
• активности ADAMTS13>10% (специфическая металлопротеиназа, ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда)

Правильно:

• подтверждении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле
• положительном результате посева кала или наличии Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР
• определении антител к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа Е. coli (0157:Н7)

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Из-за генетического дефекта альтернативного пути активации комплемента, обусловливающего предрасположенность к развитию атипичного гемолитико-уремического синдрома, необходимо определение в крови содержания

Варианты:

• общей гемолитической активности комплемента (СН50)
• регуляторных факторов комплемента СFI, СFH, СFВ
• СЗ и С4 фракций комплемента
• N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа)
• антител к С1q фактору комплемента

Правильно:

• общей гемолитической активности комплемента (СН50)
• регуляторных факторов комплемента СFI, СFH, СFВ
• СЗ и С4 фракций комплемента

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Определение содержания антител к СFН (анти-СFН-антитела) рекомендуется всем пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома

Варианты:

• забор крови для их определения производить до начала плазмотерапии
• для подтверждения его аутоиммунного (антительного) варианта
• забор крови для их определения не зависит от плазмотерапии
• для подтверждения гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с дефектным метаболизмом кобаламина
• забор крови для их определения производить сразу после плазмотерапии

Правильно:

• забор крови для их определения производить до начала плазмотерапии
• для подтверждения его аутоиммунного (антительного) варианта

«