Аденоматозный полипозный синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022

«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам, у которых по данным анамнеза и инструментального обследования имеется (имелось) суммарно более 20 полипов толстой кишки, рекомендуется

Варианты:

  • проведение медико-социальной экспертизы для предоставления инвалидности
  • составление родословной с последующим анализом характерного для данной семьи типа наследования
  • оформление генетического паспорта с определением риска возникновения злокачественного новообразования
  • исследование генов системы репарации ДНК на наличие мутации
  • иммуногистохимическое исследование полипов толстой кишки на наличие микросателлитной нестабильности

Правильно:

  • составление родословной с последующим анализом характерного для данной семьи типа наследования

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Перед реконструктивной операцией по восстановлению непрерывности кишечника у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом необходимо выполнение

Варианты:

  • ретроградного рентгенологического исследования с контрастом
  • ректоскопии
  • трансанального ультразвукового исследования
  • исследования пассажа контрастного препарата по кишечнику
  • воздушной пробы состоятельности анастомоза

Правильно:

  • ретроградного рентгенологического исследования с контрастом

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Причиной выполнения у пациента с аденоматозным полипозным синдромом колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы может служить

Варианты:

  • желание завести ребенка в будущем
  • противопоказание к формированию тонкокишечного резервуара
  • наличие гена APC дикого типа
  • широкий малый таз пациента

Правильно:

  • противопоказание к формированию тонкокишечного резервуара

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом для улучшения качества жизни при выполнении хирургического вмешательства возможно сохранение

Варианты:

  • не менее 5 см прямой кишки
  • прямой и сигмовидной кишок
  • до 2 см прямой кишки
  • нисходящей, сигмовидной и прямой кишок
  • до 1 см анального канала

Правильно:

  • до 2 см прямой кишки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При выявлении у пациента мутации в гене APC для поиска аналогичной мутации рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования

Варианты:

  • родителей пациента
  • всех родственников
  • сибсов
  • пробанда
  • всех кровных родственников

Правильно:

  • всех кровных родственников

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При обнаружении у пациента множественных полипов толстой кишки в сочетании с новообразованием центральной нервной системы следует заподозрить синдром

Варианты:

  • Линча
  • Пейтц-Егерса
  • Ли–Фраумени
  • Гарднера
  • Тюрко

Правильно:

  • Тюрко

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом была выявлена характерная мутация, но при колоноскопии полипы толстой кишки выявлены не были. У пациента диагностирована

Варианты:

  • доклиническая форма
  • ослабленная форма
  • бессимптомная форма
  • неполипозная форма
  • классическая форма

Правильно:

  • доклиническая форма

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Всем пациентам с подозрением на аденоматозный полипозный синдром необходимо проведение физикального обследования, которое обязательно включает все, кроме

Варианты:

  • осмотр и пальпация живота
  • наружный осмотр области промежности и заднего прохода
  • осмотр языка и полости рта
  • общий осмотр
  • пальцевое исследование прямой кишки

Правильно:

  • осмотр языка и полости рта

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При обнаружении у пациента множественных полипов толстой кишки в сочетании с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа следует заподозрить синдром

Варианты:

  • Гарднера
  • Тюрко
  • Пейтц-Егерса
  • Ли–Фраумени
  • Линча

Правильно:

  • Гарднера

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При MutYH-ассоциированном полипозе всегда выявляется

Варианты:

  • 1 мутация в гене MutYH
  • 2 мутации в гене MutYH
  • 1 мутация в гене MLH1
  • 2 мутаций в гене PMS2
  • 1 мутация в гене APC

Правильно:

  • 2 мутации в гене MutYH

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При выявлении у пациента с аденоматозным полипозным синдромом, перенесшего колпроктэктомию с формированием тонкокишечного резервуара, недостаточности анального сфинктера 2-3 степени перед реконструктивной операцией рекомендуется проведение

Варианты:

  • лекарственного ультрафонофореза
  • двух курсов электрофореза в условиях дневного стационара
  • курса сверхвысокочастотной терапии
  • цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи
  • цикла дарсонвализации

Правильно:

  • цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Основным и наиболее точным методом диагностики аденоматозного полипозного синдрома является

Варианты:

  • магнитно-резонансная томография
  • молекулярно-генетическое исследование
  • гастроскопия
  • компьютерная томография
  • колоноскопия

Правильно:

  • колоноскопия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом, в предоперационном периоде рекомендуется проведение

Варианты:

  • эндоскопической санации остающейся части ободочной кишки
  • физиологического исследования функции сфинктерного аппарата прямой кишки
  • курса психотерапии для улучшения качества жизни с кишечной стомой
  • цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи
  • урофлоуметрии для предотвращения острой задержки мочи после хирургического вмешательства

Правильно:

  • физиологического исследования функции сфинктерного аппарата прямой кишки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При подтвержденной классической форме аденоматозного полипозного синдрома всем пациентам рекомендуется выполнение

Варианты:

  • колпроктэктомии
  • колэктомии
  • гемиколэктомии
  • резекции толстой кишки
  • эндоскопической полипэктомии

Правильно:

  • колпроктэктомии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Мужчина 25 лет и женщина 23 лет с подтвержденным диагнозом: «Классическая форма аденоматозного полипозного синдрома» обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

Варианты:

  • 100%
  • 25%
  • 75%
  • 50%
  • 80%

Правильно:

  • 0,75

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Распространенность мутаций в гене APC у европейцев составляет

Варианты:

  • 1:102063 – 1:110734
  • 1:5 – 1:8
  • 1:534 – 1:765
  • 1:6850 — 1:31250
  • 1:14 – 1:26

Правильно:

  • 1:6850 — 1:31250

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Больному с ослабленной формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии не более 10 полипов размером >1см рекомендуется

Варианты:

  • гемиколэктомия
  • динамическое наблюдение
  • колэктомия
  • резекция толстой кишки
  • эндоскопическая полипэктомия

Правильно:

  • эндоскопическая полипэктомия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При установке диагноза аденоматозного полипозного синдрома необходимо проводить дифференциальную диагностику со всеми нижеперечисленными заболеваниями и наследственными синдромами кроме

Варианты:

  • ювенильного полипоза
  • синдрома Леша–Нихана
  • синдрома Линча
  • рака толстой кишки
  • синдрома Пейтц-Егерса

Правильно:

  • синдрома Леша–Нихана

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для передачи мутации в гене APC характерным является

Варианты:

  • аутосомно-рецессивный тип наследования
  • сцепленным с полом доминантный тип наследования
  • голандрический тип наследования
  • митохондриальный тип наследования
  • аутосомно-доминантный тип наследования

Правильно:

  • аутосомно-доминантный тип наследования

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Больному с классической формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии противопоказаний к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза рекомендуется выполнение

Варианты:

  • колэктомии с формированием постоянной двуствольной илеостомы
  • эндоскопической санации толстой кишки
  • резекции наиболее поврежденной части кишки с формированием колоректального анастомоза
  • колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы
  • обструктивной резекции прямой кишки с формированием одноствольной колостомы

Правильно:

  • колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При выявлении ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома у пациентов старше 45 лет при отсутствии признаков малигнизации полипов и преимущественном поражении правых отделов толстой кишки, возможно

Варианты:

  • сохранение прямой кишки и формирование илеоректального анастомоза
  • выполнение правосторонней гемиколэктомии
  • воздержаться от хирургического лечения
  • выполнение левосторонней гемиколэктомии
  • сохранение сигмовидной и прямой кишок

Правильно:

  • сохранение прямой кишки и формирование илеоректального анастомоза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При ослабленной форме аденоматозного полипозного синдрома и выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение

Варианты:

  • колэктомии с формированием илео-ректального анастомоза
  • колпроктэктомии с формированием илео-анального резервуара
  • колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы
  • резекции толстой кишки
  • эндоскопической полипэктомии

Правильно:

  • колэктомии с формированием илео-ректального анастомоза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Реконструктивную операцию по восстановлению непрерывности кишечника после первичной операции у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом выполняют не ранее, чем через

Варианты:

  • 1,5 — 2 недели
  • 1,5 – 2 дня
  • 1,5 — 2 месяца
  • 1,5 — 2 года

Правильно:

  • 1,5 — 2 месяца

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При выявлении у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом десмоидной опухоли, располагающейся в толще брюшной стенки или в брюшной полости, рекомендуется

Варианты:

  • проведение терапии препаратами антиэстрогенов в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами
  • проведение низкоинтенсивной лазерной терапии
  • проведение терапии комбинацией фторурацила, оксалиплатина и фолиниевой кислоты
  • проведение перманентной низкодозной внутритканевой лучевой терапии

Правильно:

  • проведение терапии препаратами антиэстрогенов в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К понятию «аденоматозный полипозный синдром» относят клинические случаи, при которых

Варианты:

  • обнаружены единичные (менее 20) полипы во всех органах пищеварительного тракта
  • выявлено 20 и более полипов толстой кишки
  • у двух кровных родственников пациента был выявлен колоректальный рак в молодом возрасте
  • диагностирован рак толстой кишки в молодом возрасте
  • обнаружены множественные (более 20) гамартомные полипы тонкой кишки и желудка

Правильно:

  • выявлено 20 и более полипов толстой кишки

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациента при эндоскопическом исследовании выявлено более 100 полипов во всех отделах толстой кишки. При генетическом исследовании не выявлено мутации в гене APC. У данного больного необходимо констатировать наличие

Варианты:

  • ювенильного полипоза
  • синдрома Линча
  • гена АРС дикого типа
  • синдрома Пейтца-Егерса
  • MutYH-ассоциированного полипоза

Правильно:

  • гена АРС дикого типа

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Девушка 25 лет с подтвержденным диагнозом MutYH-ассоциированный полипоз и мужчина 30 лет без наследственного анамнеза обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

Варианты:

  • 25%
  • 80%
  • 50%
  • 75%
  • 100%

Правильно:

  • 0,25

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Наличие мутаций в каких генах исключает диагноз аденоматозный полипозный синдром

Варианты:

  • TP53
  • MLH1
  • ATP2C1
  • MutYH
  • APC

Правильно:

  • TP53
  • MLH1
  • ATP2C1

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Больному с MutYH-ассоциированным полипозом при наличии 20-99 полипов (не более 10 полипов размером >1см) рекомендуется

Варианты:

  • колэктомия
  • эндоскопическая полипэктомия
  • динамическое наблюдение
  • колпроктэктомия
  • резекция толстой кишки

Правильно:

  • эндоскопическая полипэктомия

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Ген АРС, мутация в котором вызывает аденоматозный полипозный синдром, расположен

Варианты:

  • на длинном плече 15 хромосомы в участке 15q11
  • на длинном плече 17 хромосомы в участке 17q11.2
  • на длинном плече 22 хромосомы в участке 22q13
  • на коротком плече 11 хромосомы в участке 11p15
  • на длинном плече 5 хромосомы в участке 5q22

Правильно:

  • на длинном плече 5 хромосомы в участке 5q22

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для синдрома Тюрко характерно сочетание

Варианты:

  • синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки
  • аденоматозного полипозного синдрома с опухолью мягких тканей и остеомами костей черепа
  • аденоматозного полипозного синдрома в сочетании со злокачественной опухолью центральной нервной системы
  • синдрома Ли–Фраумени и лейкемии
  • болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки

Правильно:

  • аденоматозного полипозного синдрома в сочетании со злокачественной опухолью центральной нервной системы

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для исследования кодирующего участка генов APC/MutYH необходимо направить в генетическую лабораторию

Варианты:

  • слюну
  • эякулят
  • кровь
  • мочу
  • биоптат

Правильно:

  • кровь

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как облигатное предраковое заболевание, при выявлении в 12-перстной кишке 8 ворсинчатых аденом до 10 мм в диаметре, рекомендуется

Варианты:

  • динамическое наблюдение
  • эндоскопическое удаление
  • проведение химиотерапии
  • проведение иммунотерапии
  • профилактическое удаление органа

Правильно:

  • динамическое наблюдение
  • эндоскопическое удаление

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Основным методом лечения аденоматозного полипозного синдрома является

Варианты:

  • радиотерапевтический
  • хирургический
  • магнитотерапевтический
  • иммунотерапевтический
  • фармакотерапевтический

Правильно:

  • хирургический

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Девушка 30 лет с подтвержденным диагнозом: «Классическая форма аденоматозного полипозного синдрома» и мужчина 50 лет без наследственного анамнеза обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

Варианты:

  • 50%
  • 25%
  • 100%
  • 75%
  • 80%

Правильно:

  • 0,5

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Синдром Гарднера характеризуется сочетанием

Варианты:

  • болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки
  • синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки
  • аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа
  • мутации в гене APC и злокачественных опухолей центральной нервной системы
  • синдрома Ли–Фраумени и лейкемии

Правильно:

  • аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение

Варианты:

  • эндоскопической полипэктомии
  • колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы
  • колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара
  • резекции толстой кишки
  • колэктомии с формированием илеоректального анастомоза

Правильно:

  • колэктомии с формированием илеоректального анастомоза

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Противопоказаниями к эндоскопической полипэктомии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом служат

Варианты:

  • значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями
  • подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов
  • наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии
  • наличие рака толстой кишки в семейном анамнезе
  • наличие гена APC дикого типа

Правильно:

  • значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями
  • подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов
  • наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При MutYH-ассоциированным полипозе с количеством полипов 100 и более всем пациентам рекомендуется выполнение

Варианты:

  • резекции толстой кишки
  • колэктомии с формированием одноствольной илеостомы
  • эндоскопической полипэктомии
  • колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара
  • колэктомии с формированием илеоректального анастомоза

Правильно:

  • колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как облигатное предраковое заболевание, при выявлении в 12-перстной кишке единичных тубулярных полипов менее 5 мм в диаметре рекомендуется

Варианты:

  • профилактическое удаление органа
  • проведение химиотерапии
  • динамическое наблюдение
  • эндоскопическое удаление
  • проведение иммунотерапии

Правильно:

  • динамическое наблюдение

«


Опубликовано

в

от

Метки:

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *