Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023 — тест 2

«——————————————————————-

Вопрос:
При необходимости отмены глюкокортикостероидов системного действия производится снижение дозы препарата на _% каждые 2 недели до полной отмены

Варианты:

  • 50-70
  • 25-50
  • 10-20
  • 20-25

Правильно:

  • 20-25

«
«——————————————————————-

Вопрос:
«Золотой» стандарт лечения пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)

Варианты:

  • глюкокортикостероиды
  • циклоспорин
  • микофенолата мофетил
  • внутривенный иммуноглобулин человека нормальный

Правильно:

  • глюкокортикостероиды

«
«——————————————————————-

Вопрос:
На поздней амбулаторной стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) одними из первых появляются контрактуры _ суставов

Варианты:

  • плечевых
  • голеностопных
  • коленных
  • пястно-фаланговых

Правильно:

  • голеностопных

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене, приводящая к развитию дефицита и/или нарушению функции белка

Варианты:

  • дистрофина
  • спектрина
  • актина
  • миозина

Правильно:

  • дистрофина

«
«——————————————————————-

Вопрос:
По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Беккера (МДБ) составляет _ новорожденных мальчиков

Варианты:

  • 1:20000
  • 1:30000
  • 1:10000
  • 1:15000

Правильно:

  • 1:20000

«
«——————————————————————-

Вопрос:
К методам технической терапии относят

Варианты:

  • ортезирование конечностей
  • ходьбу
  • применение реабилитационных тренажеров
  • вертикализацию

Правильно:

  • ортезирование конечностей

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Сидячим пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) с целью минимизации развития деформаций рекомендовано использование ортезов для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов минимум _ раз в неделю

Варианты:

  • 5
  • 6
  • 2
  • 3

Правильно:

  • 5

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Белок дистрофина

Варианты:

  • связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе
  • образует пептидные связи в внеклеточном матриксе
  • образует ковалентные связи в внутриклеточном матриксе
  • связывает собственную пластинку с концевыми отделами цитоскелета

Правильно:

  • связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе

«
«——————————————————————-

Вопрос:
При миодистрофии Дюшенна (МДД)/миодистрофии Беккера (МДБ) для каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет __%, при условии, что мать первого больного является гетерозиготной носительницей болезни

Варианты:

  • 50
  • 25
  • 75
  • 90

Правильно:

  • 25

«
«——————————————————————-

Вопрос:
У пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано поддержание оптимального уровня витамина D _ мг/мл

Варианты:

  • 30-50
  • 50-70
  • более 20
  • 20-30

Правильно:

  • 30-50

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение артродеза позвоночника в случае наличия искривления позвоночного столба более _ градусов

Варианты:

  • 20
  • 5
  • 10

Правильно:

  • 10

«
«——————————————————————-

Вопрос:
2 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется

Варианты:

  • неамбулаторная
  • ранняя амбулаторная
  • ранняя преамбулаторная
  • поздняя амбулатоная

Правильно:

  • ранняя амбулаторная

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Применение лекарственного препарата аталурен амбулаторным пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) старше

Варианты:

  • 6 месяцев
  • 2 лет
  • 1 года
  • 1 месяцев

Правильно:

  • 2 лет

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене

Варианты:

  • DRD
  • DDD
  • MDD
  • DMD

Правильно:

  • DMD

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуемое суммарное время нахождения в ортезах составляет до __ часов в день

Варианты:

  • 12-14
  • 8–12
  • 5-6
  • 6-8

Правильно:

  • 8–12

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Для пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) суммарное время нахождения в ортезах для амбулаторных пациентов — 5 раз в неделю до __часов в день

Варианты:

  • 4-7
  • 2-3
  • 15
  • 8-12

Правильно:

  • 45634

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям после 2х лет гидрокортизон вводится в дозе _ мг

Варианты:

  • 50
  • 70
  • 100
  • 20

Правильно:

  • 100

«
«——————————————————————-

Вопрос:
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) — наиболее тяжелая форма заболевания с манифестацией в возрасте _ лет

Варианты:

  • 2-5
  • 3-4
  • 5-7
  • 1-2

Правильно:

  • 45414

«
«——————————————————————-

Вопрос:
В случаях сомнительных результатов генетического обследования пациентам с симптомами миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение

Варианты:

  • компьютерной томографии (КТ) мышц
  • биопсии мышцы
  • ультразвукового исследования (УЗИ) мышц
  • электромиографии

Правильно:

  • биопсии мышцы

«


Опубликовано

в

от

Метки:

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *