«——————————————————————-
Вопрос:
Генетический риск повторного рождения ребенка с изовалериановой ацидемией в семье составляет
Варианты:
- 25%
- 10%
- 50%
- 30%
- 100%
Правильно:
- 0,25
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Симптом «запаха потных ног» характерен для
Варианты:
- фенилкетонурии
- изовалериановой ацидемии
- болезни кленового сиропа
- лактазной недостаточности
- галактоземии
Правильно:
- изовалериановой ацидемии
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При развитии метаболического криза у детей гипогликемия отмечается в
Варианты:
- 20% случаев
- 100% случаев
- 60% случаев
- 50% случаев
- 30% случаев
Правильно:
- 60% случаев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией до 6 лет проводится с частотой 1 раз в
Варианты:
- 6 месяцев
- 3 года
- 5 лет
- 2 года
- 1 год
Правильно:
- 6 месяцев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Повышение изовалерилкарнитина (С5) наблюдается при
Варианты:
- метилмалоновой ацидемии
- фенилкетонурии
- изовалериановой ацидемии
- тирозинемии
- пропионовой ацидемии
Правильно:
- изовалериановой ацидемии
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Всем пациентам с изовалериановой ацидемией в период метаболического криза рекомендовано полное исключение из питания (но не более чем на 24-48 часов) продуктов на основе
Варианты:
- натурального белка
- микроэлементов
- углеводов
- витаминных смесей
- жиров
Правильно:
- натурального белка
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дети раннего возраста с изовалериановой ацидемией получают левокарнитин из расчета
Варианты:
- 100-150 мг/кг
- 200-250 мг/кг
- 50-60 мг/кг
- 30-40 мг/кг
Правильно:
- 100-150 мг/кг
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза проводится с частотой не реже 1 раза в
Варианты:
- 1-2 дня
- 12-14 дней
- 15-20 дней
- 3-5 дней
- 7-10 дней
Правильно:
- 7-10 дней
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При угрозе развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией рекомендовано
Варианты:
- только наблюдение без терапии
- экстренно госпитализировать пациента
- лечение в дневном стационаре
- лечение в амбулаторных условиях
- планово госпитализировать пациента
Правильно:
- экстренно госпитализировать пациента
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Изовалериановая ацидемия – это заболевание
Варианты:
- паразитарное
- аллергическое
- наследственное
- аутоиммунное
- бактериальное
Правильно:
- наследственное
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для неонатального периода характерны
Варианты:
- судороги
- задержка моторного развития
- задержка физического развития
- угнетение сознания
- стул по типу «малинового желе»
Правильно:
- судороги
- задержка моторного развития
- задержка физического развития
- угнетение сознания
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для проведения селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии достаточно наличия
Варианты:
- 1 основного критерия + 3 дополнительных критериев
- 1 дополнительного критерия
- 2 основных критериев + 2 дополнительных критериев
- 2 основных критериев + 1 дополнительного критерия
- 1 основного критерия
Правильно:
- 1 основного критерия
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Развитие изовалериановой ацидемии обусловлено дефицитом
Варианты:
- дегидрогеназы
- липазы
- трансаминазы
- альдолазы
- синтетазы
Правильно:
- дегидрогеназы
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Норма содержания лейцина в крови составляет
Варианты:
- 180-200 мкмоль/л
- более 300 мкмоль/л
- 50-160 мкмоль/л
- 210-300 мкмоль/л
- менее 30 мкмоль/л
Правильно:
- 50-160 мкмоль/л
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Острая неонатальная форма изовалериановой ацидемии встречается в
Варианты:
- 10-20% случаев
- 80-85% случаев
- 60-70% случаев
- 30-40% случаев
- 45-50% случаев
Правильно:
- 60-70% случаев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Коррекция диетотерапии пациентам с изовалериановой ацидемией на первом году жизни проводится 1раз в
Варианты:
- 10 дней
- 7 дней
- 1 месяц
- 3 месяца
- 2 месяца
Правильно:
- 1 месяц
«
«——————————————————————-
Вопрос:
К развитию изовалериановой ацидемии приводит нарушение распада
Варианты:
- треонина
- цистеина
- триптофана
- лейцина
- гистидина
Правильно:
- лейцина
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с изовалериановой ацидемией до 1 года можно использовать специализированную смесь
Варианты:
- Нутриген 14 -leu
- Нутриген 20 -leu
- Нутриген 70 -leu
- Нутриген 40 -leu
Правильно:
- Нутриген 14 -leu
«
«——————————————————————-
Вопрос:
К факторам, способным спровоцировать метаболический криз, относятся
Варианты:
- недоедание, низкая калорийность рациона
- прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента
- интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания
- употребление большого количества жиров
- употребление алкоголя
Правильно:
- недоедание, низкая калорийность рациона
- прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента
- интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Специализированные продукты в питании пациентов с изовалериановой ацидемией не должны содержать
Варианты:
- триптофан
- лейцин
- сою
- валин
- лактозу
Правильно:
- лейцин
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью коррекции метаболических нарушений и предотвращения развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо ограничить прием
Варианты:
- микроэлементов
- белков
- углеводов
- жиров
- витаминов
Правильно:
- белков
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В первые месяцы жизни единственным источником натурального белка служат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, содержание белка в которых не должно превышать
Варианты:
- 0,7-0,8 г/100 мл восстановленного продукта
- 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта
- 1,5-1,6 г/100 мл восстановленного продукта
- 0,1-0,2 г/100 мл восстановленного продукта
Правильно:
- 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с изовалериановой ацидемией старше 1 года можно использовать следующие специализированные смеси
Варианты:
- Нутриген 70 -leu
- Нутриген 20 -leu
- Нутриген 40 -leu
- Нутриген 14 -leu
Правильно:
- Нутриген 70 -leu
- Нутриген 20 -leu
- Нутриген 40 -leu
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В 1 г белка примерно содержится
Варианты:
- 100-120 мг лейцина
- 150-200 мг лейцина
- 10-20 мг лейцина
- 50-80 мг лейцина
Правильно:
- 50-80 мг лейцина
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией старше 6 лет проводится с частотой 1 раз в
Варианты:
- 6-12 месяцев
- 2-3 года
- 1,5-2 года
- 3-6 месяцев
- 4-5 лет
Правильно:
- 6-12 месяцев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для хронической формы характерны
Варианты:
- панцитопения
- отставание в психомоторном и физическом развитии
- нарушение функции почек
- панкреатит
- быстрое фульминантное течение
Правильно:
- панцитопения
- отставание в психомоторном и физическом развитии
- нарушение функции почек
- панкреатит
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Тип наследования при изовалериановой ацидемии
Варианты:
- аутосомно-рецессивный
- Х-сцепленный рецессивный
- аутосомно-доминантный
- митохондриальный
- Х-сцепленный доминантный
Правильно:
- аутосомно-рецессивный
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Для пациентов с изовалериановой ацидемией наиболее предпочтительными являются
Варианты:
- безлактозные смеси
- аминокислотные смеси без лейцина
- соевые смеси
- гипоаллергенные смеси
- смеси на основе казеина
Правильно:
- аминокислотные смеси без лейцина
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии левокарнитин рекомендуется вводить
Варианты:
- внутримышечно
- подкожно
- внутривенно
- перорально
- ректально
Правильно:
- внутривенно
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Изовалериановая ацидемия обусловлена нарушением
Варианты:
- жирового обмена
- водного обмена
- минерального обмена
- углеводного обмена
- аминокислотного обмена
Правильно:
- аминокислотного обмена
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дети более старшего возраста с изовалериановой ацидемией получают левокарнитин из расчета
Варианты:
- 120-150 мг/кг
- 90-100 мг/кг
- 60-80 мг/кг
- 10-20 мг/кг
- 30-40 мг/кг
Правильно:
- 60-80 мг/кг
«
«——————————————————————-
Вопрос:
В классификации клинических форм изовалериановой ацидемии выделяют
Варианты:
- бессимптомную форму
- острую неонатальную форму
- хроническую интермиттирующую форму
- рецидивирующую форму
- острую подростковую форму
Правильно:
- бессимптомную форму
- острую неонатальную форму
- хроническую интермиттирующую форму
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с изовалериановой ацидемией с целью выведения избыточного количества аммиака бензоат натрия назначается из расчета
Варианты:
- 50 мг/кг/сут
- 100 мг/кг/сут
- 250 мг/кг/сут
- 200 мг/кг/сут
- 300 мг/кг/сут
Правильно:
- 250 мг/кг/сут
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Терапию левокарнитином пациентам с изовалериановой ацидемией рекомендуется проводить
Варианты:
- коротким курсом 10-14 дней
- в непрерывном режиме
- первые 5 дней после ликвидации метаболического криза
- только во время метаболического криза
- курсами по 2-3 месяца
Правильно:
- в непрерывном режиме
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Из клинических форм изовалериановой ацидемии чаще встречается
Варианты:
- рецидивирующая форма
- острая подростковая форма
- бессимптомная форма
- острая неонатальная форма
- хроническая интермиттирующая форма
Правильно:
- острая неонатальная форма
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Локализация гена IVD
Варианты:
- 12q14-q15
- 17q14-q15
- 9q14-q15
- 15q14-q15
Правильно:
- 15q14-q15
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано увеличить суточную дозу левокарнитина до
Варианты:
- 200 мг/кг/сутки
- 800 мг/кг/сутки
- 100 мг/кг/сутки
- 400 мг/кг/сутки
- 500 мг/кг/сутки
Правильно:
- 400 мг/кг/сутки
«
«——————————————————————-
Вопрос:
При подозрении на метаболический криз калорийность рациона увеличивается на
Варианты:
- 25-50%
- 90-100%
- 10-15%
- 60-80%
- 20-30%
Правильно:
- 25-50%
«
«——————————————————————-
Вопрос:
К изовалериановой ацидемии приводит мутация в гене
Варианты:
- IVD
- DMPK
- DMD
- BRCA1
- CFTR
Правильно:
- IVD
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Криз при изовалериановой ацидемии проявляется
Варианты:
- метаболическим ацидозом
- метаболическим алкалозом
- респираторным алкалозом
- респираторным ацидозом
- смешанным алкалозом
Правильно:
- метаболическим ацидозом
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Частота распространённости изовалериановой ацидемии среди новорожденных составляет
Варианты:
- 1:60 000 — 1:150 000
- 1:10 000 — 1:50 000
- 1:200 000 — 1:300 000
- 1:500 000 — 1:600 000
- 1:1 000 — 1:15 000
Правильно:
- 1:60 000 — 1:150 000
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Введение прикорма детям с изовалериановой ацидемией рекомендовано в
Варианты:
- 7-8 месяцев
- 9-10 месяцев
- 12-18 месяцев
- 4-5 месяцев
Правильно:
- 4-5 месяцев
«
«——————————————————————-
Вопрос:
С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы
Варианты:
- тироксина
- фолиевой кислоты
- аскорбиновой кислоты
- железа
- левокарнитина
Правильно:
- левокарнитина
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Дефицит митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы является причиной развития
Варианты:
- метилмалоновой ацидемии
- фенилкетонурии
- галактоземии
- пропионовой ацидурии
- изовалериановой ацидурии
Правильно:
- изовалериановой ацидурии
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Проведение вакцинации пациентам с изовалериановой ацидемией
Варианты:
- разрешено на фоне строгого выполнения диетических и лечебных процедур
- противопоказано комбинированными вакцинами
- противопоказано «живыми» вакцинами
- противопоказано пожизненно
Правильно:
- разрешено на фоне строгого выполнения диетических и лечебных процедур
«
«——————————————————————-
Вопрос:
Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны
Варианты:
- мочевыделительной системы
- опорно-двигательного аппарата
- нервной системы
- сердечно-сосудистой системы
- желудочно-кишечного тракта
Правильно:
- нервной системы
«
Добавить комментарий